logo

Obličejová amyloidóza: léčba, symptomy, příčiny, prognóza

Navzdory skutečnosti, že amyloidóza je poměrně vzácnou příčinou selhání ledvin, nemůže být odstraněna ze seznamu možných onemocnění. Podle statistik trpí jedinou osobou ve věku 50-60 tisíc a patologie může být maskovaná jako glomerulonefritida nebo chronická pyelonefritida. Přítomnost amyloidózy je obvykle zjišťována náhodně s vyloučením jiných onemocnění ledvin. Abyste ho včas obviňovali, měli byste pečlivě sledovat stav těla, zejména pacienty z "rizikové skupiny".

Co je to amyloidóza?

Jméno onemocnění pochází ze slova "amyloid" - složitá látka, která je normální, téměř se neprodukuje u lidí. Obsahuje řadu bílkovin a cukrů a neobsahuje cizí částice (bakteriální, virové atd.). To je důvod, proč naše tělo neodpovídá na to jako na "ohrožení zdraví" a nevylučuje přebytečné množství této látky.

K dnešnímu dni není přesně známo, jak a proč je aktivována tvorba amyloidu. Vědci se domnívají, že genetická predispozice a narušení imunitních buněk (plazmatické buňky) hrají v této oblasti významnou roli, protože jsou odpovědní za produkci této látky.

Co je amyloid nebezpečný pro ledviny? Akumulace v těle postupně ničí a mění metabolismus. Tento proces je velmi pomalý a zpočátku se nezjavuje. Nicméně, jelikož jsou poškozeny ledviny, začnou v těle zůstat voda a řada nebezpečných toxinů (kreatinin, močovina, kyselina močová).

Důvody

V současné době existují v zásadě tři typy onemocnění, v závislosti na údajné příčině:

  • Primární amyloidóza - hlavní role při výskytu této formy lékaře přisuzuje dědičnost. Předpokládá se, že s určitými změnami v chromozomech (tyto jsou mikroskopické struktury, které zachovávají naši genetickou informaci), mohou imunitní buňky produkovat patologický protein potřebný k vytvoření amyloidu;
  • Sekundární amyloidóza - hlavní příčinou tohoto druhu je přítomnost dalšího chronického onemocnění, u kterého je narušena imunita;
  • Senile - je známo, že s věkem naše tělo ztrácí schopnost adekvátně vykonávat část životních funkcí. Práce imunity je jedním z nich. Ve stáří se úroveň leukocytů udržuje na stejné úrovni, ale metabolismus v nich se často mění. Z tohoto důvodu se mohou vyrábět patologické látky, včetně složek amyloidu.

Vzhledem k těmto důvodům se lékaři stali "rizikovými skupinami" u pacientů, kteří mají mírně vyšší pravděpodobnost vzniku amyloidózy ledvin. Patří sem:

  • Lidé, jejichž příbuzní trpěli jakoukoliv formou onemocnění nebo problémy s ledvinami v důsledku nejasné příčiny;
  • Pacienti nad 65 let;
  • Pacienti s revmatoidní artritidou, ankylozující spondyloartritidou v přírodě (ankylozující spondylitida), lupus, jakékoliv maligní patologie (rakovina, sarkom, leukémie atd.).

Při výskytu příznaků poškození ledvin u těchto skupin pacientů musí být amyloidóza vyloučena jako možná příčina poruchy funkce.

Symptomy amyloidózy ledvin

Vzhledem k tomu, že amyloid se akumuluje postupně v orgánech, je pro tuto nemoc charakteristická velmi pomalá kúra s postupným zvyšováním příznaků. V průměru trvá několik desetiletí od výskytu prvních příznaků onemocnění až po závažné poškození ledvin. Během této doby mají pacienti čas důkladně prozkoumat a identifikovat skutečnou příčinu nemoci, ale zpravidla je příliš pozdě na úspěšnou léčbu.

První znaky

Problémy s včasnou diagnózou vznikají z latentního průběhu patologie v časných fázích. První příznaky amyloidózy ledvin po dlouhou dobu neobtěžují pacienta - výskyt bílkovin v moči (synonymum pro proteinurie). Současně pacient nepociťuje nepohodlí v bederní oblasti, nedochází k edému a krevní tlak zůstává normální.

Jak nebezpečný je tento stav? Samotné bezvýznamné ztráty bílkovin nezáleží na organismu, nicméně proteinurie naznačuje rostoucí poškození ledvin. Následně se tento malý symptom rozvinou do celého komplexu poruch v celém těle.

Tato fáze obvykle trvá 10-15 let. V tomto okamžiku může být zjištěna pouze při náhodném lékařském vyšetření s močovým testem. Proto se doporučuje, aby pacienti v rizikové skupině 1 jednou za 6-12 měsíců podrobili důkladné prohlídce v místě bydliště (od místního lékaře).

Charakteristické příznaky

V průběhu času dochází v organizmu k akumulaci významného množství amyloidu, v důsledku čehož dochází k narušení většiny jeho funkcí. Filtr ledvin je již špatně poškozen - není schopen zadržovat látky nezbytné pro tělo, takže denní ztrátu asi 3 gramy bílkovin (obvykle by neměly překročit 0,13 g / l). Pacienti se také vyvíjejí otoky s různou intenzitou - od mírného otoku obličeje a rukou až po výrazné pocení tekutiny ve všech orgánech a tkáních.

Kromě výše uvedených příznaků mohou pacienti s amyloidózou ledvin také stěžovat na:

  • Časté a hojné močení - selhání renálního filtru může vést k významné ztrátě tekutin (až 7-10 litrů / den). Tento stav lékaře se nazývá "ledvinný diabetes". Navzdory tomu může otoky přetrvávat kvůli skutečnosti, že tekutina opouští krev v tkáni;
  • Změny v krevním tlaku (TK) - onemocnění může nastat jak na pozadí sníženého tlaku (méně než 100/70 mm Hg), tak u hypertenze (více než 140/90 mm Hg). Je obtížné říci, která z možností má pacient, ale významně častěji se amyloidóza ledvin spojuje s hypotenzí. Závisí na povaze poškození orgánů, stupni proteinurie a stavu pacienta;
  • Změna barvy moči - vzhled červeného odstínu kapaliny (obrazový název je "barva masožravce") je dalším znakem poškození ledvinového filtru;
  • Zvýšení tělesné hmotnosti - tento příznak může nastat ze dvou důvodů. Nejprve se může zvýšit váha v důsledku zadržování tekutiny v edému. Kromě toho u pacientů s ledvinami dochází k narušení metabolismu lipidů v těle - zvýšení hladiny cholesterolu, triglyceridů a lipoproteinů. Tyto látky vedou k akumulaci tuků v tkáních (zejména - podkožní tkáni).

Ve vědecké literatuře se tento stupeň lékaře nazývá "amyloidní lipoidní nefroze". To teče v průměru asi 6 let. Je velmi důležité, aby v této fázi (nebo dříve) byla provedena správná diagnóza a byla zahájena lékařská opatření. Jinak bude onemocnění velmi rychle přecházet do konečné nevratné fáze.

Nevratné změny ledvin

V této fázi ledvinná tkáň téměř ztrácí svou funkci. Filtr nejenom vynechá velké množství bílkovin, ale také si v těle uchovává různé toxiny (kreatinin, kyselina močová, močovina, produkty rozkladu léčiv atd.). K výše uvedeným příznakům se připojte:

  • Trvalá slabost;
  • Narušení pozornosti, rozptýlení;
  • Trvalá bolest hlavy s pravidelnými epizodami vertigo;
  • V těžkých případech, zhoršení vědomí, dokonce i stupor a dokonce i kóma.

Tato podmínka se označuje jako selhání ledvin chronické povahy. Jeho zvláštnost v případě amyloidózy spočívá v tom, že se téměř vždy vyskytuje na pozadí sníženého tlaku a je doprovázena známkami poškození jiných orgánů (v důsledku uložení amyloidu v nich).

Obličky amyloidóza

Obličejová amyloidóza je projevem systémové amyloidózy charakterizované narušením metabolismu proteinů a sacharidů s extracelulární depozicí v tkáni amyloidu ledvin, což je komplexní sloučenina proteinu a polysacharidu, která vede k dysfunkci orgánů. Amyloidóza ledvin se vyskytuje s vývojem nefrotického syndromu (proteinurie, edém, hypo- a dysproteinémie, hypercholesterolemie) a následkem chronického selhání ledvin. Diagnóza renální amyloidózy zahrnuje testy moči, krve a koprogramu; ultrazvuk ledvin a biopsie. Když je amyloidóza ledvin předepsána strava, provádí se léková terapie a korigují se primární poruchy; v těžkých případech může být vyžadována hemodialýza a transplantace ledvin.

Obličky amyloidóza

V urologii je renální amyloidóza (amyloidní dystrofie, amyloidní nefroze) 1-2,8% všech onemocnění ledvin. Amyloidóza ledvin je nejčastějším projevem systémové amyloidózy, při které se v extracelulárním prostoru různých orgánů akumuluje speciální glykoproteinová látka, amyloid, který porušuje jejich funkce. Amyloidóza ledvin spolu s glomerulonefritidou je hlavní příčinou nefrotického syndromu.

Klasifikace forem renální amyloidózy

V souladu s etiopatogenetickými mechanismy se rozlišuje pět forem renální amyloidózy: idiopatická, familiární, získaná, senilní, lokální nádor. U primární (idiopatické) amyloidózy ledvin jsou příčiny a mechanismy neznámé. Rodinné (dědičné) formy jsou způsobeny genetickou vadou při tvorbě fibrilárních proteinů v těle. Sekundární (získaná) renální amyloidóza se rozvíjí s imunologickými poruchami (chronickými infekcemi, revmatickými onemocněními, maligními nádory atd.). Základem senilní amyloidózy je involutivní změna metabolismu bílkovin. Povaha lokální nádorové amyloidózy ledvin je nejasná.

V závislosti na typu vláknitého proteinu obsaženého v amyloidu jsou různé formy amyloidózy ("A") obvykle označovány následujícími zkratkami: AA typ (sekundární, amyloid obsahuje sérový a-globulin); Typ AL (idiopatický, v amyloidně lehkých řetězcích Ig); Typ ATTR (rodina, senilní, v amyloidně transtyretinovém proteinu); Typu A22 (dialýza, β2-mikroglobulin v amyloidu) a další. Idiopatické, familiární, senilní a lokální nádorové formy amyloidózy se rozlišují na nezávislé nosologické jednotky. Sekundární amyloidóza ledvin je považována za komplikaci základního onemocnění.

S ohledem na převažující zničení orgánu a rozvoji jeho selhání izolované nefropatichesky (renální amyloidóza) epinefropatichesky, neuropatické gepatopatichesky, enteropatické, kardiopatichesky, slinivky, smíšené a zobecněné provedení amyloidózy. Bez ohledu na tvar a typ amyloidózy jsou specifické strukturní prvky tkání vyloučeny amyloidní hmotou, poklesem a v důsledku toho se ztrácejí funkce odpovídajících orgánů. Systémová (generalizovaná) amyloidóza zahrnuje AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidózu; na lokální - amyloidózu ledvin, atria, pankreatických ostrůvků, mozku atd.

Příčiny amyloidózy ledvin

Etiologie idiopatické amyloidózy ledvin ve většině případů zůstává neznámá; někdy se nemoc rozvíjí s mnohočetným myelomem. Vedle ledvin může primární amyloidóza postihnout jazyk, kůži, štítnou žlázu, játra, plíce, střeva, slezinu, srdce.

Sekundární amyloidóza je obvykle spojena s chronickými infekcemi (syfilis, tuberkulóza, malárie) a lokalizovaným systémem s lokalizovanými nemocemi prvního místa a lokálním systémem prvního místa s pomocí lokalizovaných onemocnění místního kolitida, Crohnova choroba), nádory (Hodgkinova nemoc, meningiom, nádory ledvin), a další. Sekundární amyloidóza ovlivňuje ledviny, krevní cévy, lymfatických uzlin, jater a dalších. orga nás

Příčinou dialyzační amyloidózy ledvin je dlouhodobá hemodialýza pacienta. Dědičná familiární amyloidóza se vyskytuje u periodických onemocnění, často v zemích středomořské oblasti (zejména v portugalské verzi). Senilní amyloidóza je považována za známku stárnutí, která se vyskytuje po 80 letech u 80% lidí. Místní formy amyloidózy mohou být způsobeny endokrinními nádory, Alzheimerovou chorobou, diabetem typu 2 a dalšími příčinami.

Mezi teoriemi patogeneze renální amyloidózy jsou zvažovány imunologické hypotézy, mutační hypotézy a hypotézy lokální buněčné syntézy. Obličejová amyloidóza je charakterizována extracelulární depozicí v ledvinné tkáni, zejména v glomerulích, amyloidu, speciálního glykoproteinu s vysokým obsahem nerozpustného vláknitého proteinu.

Symptomy amyloidózy ledvin

Když amyloidóza ledvin kombinuje renální a extrarenální projevy, což způsobuje polymorfismus obrazu nemoci. Během renální amyloidózy se rozlišují 4 stupně (latentní, proteinurické, nefrotické, azotemické) s charakteristickými klinickými příznaky.

V latentním stádiu, navzdory přítomnosti amyloidu v ledvinách, nejsou pozorovány klinické projevy amyloidózy. Během tohoto období převažují příznaky primárního onemocnění (infekce, purulentní procesy, revmatické choroby apod.). Latentní fáze může trvat až 3-5 let nebo více.

V bílkovinném (albuminurickém) stádiu dochází k rostoucí ztrátě bílkovin v moči, mikrohematuriu, leukocytóze a zvýšení ESR. Vzhledem k roztroušené skleróze a nefronové atrofii se lymfostáza a hyperemie ledvin zvyšují, stávají se hustými a stávají se matnou šedo-růžovou barvou.

Nefrotický (edematous) fáze se vyznačuje tím, sklerózu a cerebrální vrstvu amyloidóza ledvin a v důsledku toho, rozvoj nefrotického syndromu s typickými znaky čtveřice - masivní proteinurie, hypercholesterolemie, hypoproteinemii, edém, odolný proti diuretikum. Může se objevit arteriální hypertenze, ale častěji je krevní tlak normální nebo snížený. Hepato-a splenomegalie je často známý.

V azotemickém (konečném, uremickém) stadiu ledvin je jizva pokrčená, hustá (amyloidní ledviny). Azotemická fáze odpovídá vývoji chronického selhání ledvin. Na rozdíl od glomerulonefritidy přetrvává otok amyloidózy ledvin. Amyloidóza ledvin může být komplikována trombózou ledvinové žíly s anurií a bolestí. Výsledkem této fáze je často smrt pacienta z azotemické uremie.

Systémové projevy amyloidózy ledvin mohou být závratě, slabost, dýchavičnost, arytmie, anémie apod. V případě spojování amyloidózy střeva se objevuje perzistentní průjem.

Diagnóza amyloidózy ledvin

V časném předklinickém období je extrémně obtížné diagnostikovat amyloidózu ledvin. V této fázi se upřednostňuje laboratorní metody - vyšetření moči a krve. Obecně se jedná o analýzu časně sledované proteinurie v moči, která má tendenci k stálému nárůstu, leukocyturia (bez příznaků pyelonefritidy), mikrohematurie, cylindruria.

Krevní biochemické ukazatele vyznačující hypoalbuminemie, hyperglobulinemia, hypercholesterolemie, zvýšení alkalické fosfatázy, hyperbilirubinémie, rovnováhy elektrolytů (hyponatremie a hypokalcemii), zvýšené hladiny fibrinogenu a B-lipoproteinů. Obecně platí, že krevní test - leukocytóza, anémie, zvýšily ESR. Když coprogram často studie odhalila výrazný stupeň steatorrhey ( „olejovitá stolice“) Creator (značný obsah ve stolici svalových vláken), amilorei (přítomnost ve stolici velkého množství škrobu).

Vzhledem k výrazným poruchám metabolismu při renální amyloidóze může EKG způsobit arytmie a poruchy vedení; s EchoCG - kardiomyopatie a diastolická dysfunkce. Ultrazvuk břišní odhaluje zvětšenou slezinu a játra. Při radiografii gastrointestinálního traktu je určena hypotenzí jícnu, oslabením motility žaludku, zrychlením nebo zpomalením průchodu bária střevami. Ultrazvuk ledvin vizualizuje jejich nárůst (velké tukové pupeny).

Spolehlou metodou diagnostiky amyloidózy je biopsie ledvin. Morfologická studie biopsie po barvení s Kongo červenou během následné elektronové mikroskopie v polarizovaném světle odhaluje zelenou záři charakteristickou pro amyloidózu ledvin. Amyloid může být detekován podél nádob, tubulů, glomerulů. V některých případech biopsie sliznice konečníku, kůže, dásní, jater.

Léčba amyloidózy ledvin

Při léčbě sekundární amyloidózy ledvin významnou roli hraje úspěch léčby základního onemocnění. V případě úplného trvalého vyléčení primární patologie se často projevují také příznaky amyloidózy ledvin. Pacienti s amyloidózou ledviny vyžadují změnu ve stravě: trvá to 1,5-2 let, konzumuje syrovou játra (80-120 mg / den), omezuje bílkoviny a sůl (zejména při selhání ledvin a srdce); zvýšený příjem sacharidů; potraviny bohaté na vitamíny (zejména vitamín C) a draselné soli.

Patogenní činidla pro léčení amyloidózy ledvin jsou deriváty 4-aminochinolinu (chlorochin), znecitlivující činidla (Chloropyramine, promethazin, difenhydramin), kolchicin, unitiol et al. Symptomatická léčba renální amyloidózy zahrnuje podávání diuretika, antihypertenzní činidla, plazmové transfuze, albumin a podobně. D. Prozkoumá se proveditelnost použití cytostatik kortikosteroidů. V terminálním stadiu amyloidózy ledvin může být nutná chronická renální dialýza nebo transplantace ledvin.

Prognóza a prevence almyloidózy ledvin

Prognóza je z velké části určována průběhem základního onemocnění a rychlostí progrese amyloidózy ledvin. Prognóza se zhoršuje vývojem trombózy, krvácení, přidáním interkurentních infekcí, stářím. S rozvojem selhání srdce nebo ledvin je přežití méně než 1 rok. Podmínky využití jsou včasný přístup k nefrologovi a včasná diagnostika renální amyloidózy, aktivní léčba a úplné vyloučení základního onemocnění.

Prevence amyloidózy ledvin vyžaduje včasnou léčbu jakékoli chronické patologie, která může způsobit vznik amyloidní nefrozy.

Obličky amyloidóza

Amyloidóza ledvin je vzácné onemocnění. Trpí pouze jedinou osobou ve věku 50-60 tisíc. Nízká prevalence a klinický obraz, který se v převážné míře shoduje s projevy glomerulonefritidy nebo chronické pyelonefritidy, v některých případech neumožňuje správnou diagnózu. Nejčastěji se v počáteční fázi objevuje náhodou, když se osoba, která trpí chronickým onemocněním, obrátí na odborníka k úplnému vyšetření včetně vyšetření močového systému.

Existuje mnoho důvodů, které mohou vyvolat amyloidózu. Co to rozvíjí, jak se to projevuje, jak je to nebezpečné, a může to být úplně vyléčeno a zapomenout na tuto nemoc navždy?

Co je to amyloid?

Amyloidóza nebo amyloidní dystrofie patří do skupiny takzvaných akumulačních onemocnění nebo tezaurimóz, metabolických poruch, při kterých se v tkáních těla hromadí různé metabolické produkty. V tomto případě je to amyloid: proteinový polysacharidový komplex vzniklý během autoimunitní reakce na abnormální plazmatické proteiny - glykoproteiny. Vkládá se do vnitřních orgánů a amyloid postupně nahrazuje zdravou tkáň, což vede k dysfunkci postiženého orgánu a časem k jeho smrti.

Název "amyloid" je z latiny přeložen jako "škrob-like". To je způsobeno vlastností látky interagovat s jodem, barvení v modrozelené barvě.

S největší četností ledvin se stane terčem onemocnění. Na druhém místě je játra, pak - slezina, srdeční sval, žaludek a střeva. Často je léze systémová a amyloid se hromadí v několika orgánech najednou.

Druhy amyloidózy

Po dlouhou dobu se amyloidóza ledvin mísí s jinými onemocněními močového systému. V roce 1842 byl popsán jako nezávislá nemoc rakouského patologa Karla von Rokitanskyho. V té době nebyla medicína dostatečně rozvinutá, aby identifikovala příčiny degenerace tkáně, ale lékaři nyní vědí mnoho faktorů, které vedou k rozvoji amyloidózy.

Ameloidní depozity v ledvinové tkáni

Moderní odborníci rozlišují pět forem onemocnění:

  • Primární nebo idiopatická amyloidóza nastává náhle a bez zjevného důvodu. Část případů idiopatické amyloidózy je sporadickým projevem dědičné amyloidní dystrofie, která se vyvíjí kvůli de novo genetickému rozpadu.
  • Lokální nádorová amyloidóza se také vyvíjí na první pohled bez příčiny. S ním se amyloid hromadí v endokrinních žlázách a vytváří husté uzliny.
  • Dědičná amyloidóza, známá také jako familiární - genetická vada ve tvorbě fibrilárních proteinů, je děděna. Existují jak dominantní, tak i recesivní formy, charakterizované závažností projevů, věkem výskytu prvních příznaků a složením amyloidu.
  • Senilní amyloidóza - důsledek věkových poruch metabolismu bílkovin se vyskytuje u 80% lidí starších 80 let.
  • Sekundární nebo získaná amyloidóza doprovází mnoho onemocnění, od lupus erythematosus po mnohočetný myelom.

První čtyři formy jsou považovány za nezávislé nosologické jednotky, získaly amyloidózu jako komplikaci základní nemoci. Dědičná amyloidóza postihuje ledviny u 30-40% všech případů, idiopatická - přibližně 80%. Při senilní a dialýzní amyloidóze nejsou léze močového ústrojí typické.

Podle toho, která orgány jsou ovlivněny nemoc, amyloidóza rozdělen do nefropatichesky ovlivňuje ledviny, gepatopatichesky když je uložen amyloid v játrech, kardiopatichesky - vliv na srdce a enteropatické, slinivky, a neuropatické. Při generalizované amyloidóze se vyskytují více lézí vnitřních orgánů.

Během autoimunitní reakce vzniká přibližně 20 protein-polysacharidových komplexů. V lékařské diagnóze knihy pacienta je zapsán jako kombinace písmen, která ukazuje distribuci lézí a zařízení: první písmeno „A“ představuje skutečný stav, následuje označení typu vláknitého proteinu, stejně jako specifických proteinů se nacházejí v některých případech.

Nejnebezpečnější pro ledviny jsou dva typy onemocnění: vyvolal mnohočetný myelom nebo byly jako primární AL-amyloidózy - v tomto případě v amyloidu zahrnuje lehké imunoglobulinové řetězce a AA-amyloidózy v případě, který je tvořen ze syrovátkového proteinu SAA krve osvobozen v jater v chronickém zánětlivém procesu.

Co způsobuje amyloidózu ledvin?

Sekundární amyloidóza se rozvíjí jako komplikace mnoha nemocí. Specialisté zahrnují v tomto seznamu:

  • Autoimunitní onemocnění - Crohnova choroba, lupus erythematodes, revmatoidní a psoriatická artritida, ankylozující spondylitida, ulcerózní kolitida;
  • Maligní novotvary - mnohočetný myelom, lymfangranulomatóza, Waldenstromská makroglobulinémie, sarkom, nádory ledvin a plicního parenchymu;
  • Chronické infekční nemoci - tuberkulóza, malárie, malomocenství (lepra), syfilis;
  • Hnusně destruktivní procesy zahrnují pleurální empyém, bronchiektázu, osteomyelitidu různých původů.
Trhliny ve střevních stěnách v Crohnově nemoci jsou autoimunní.

Vedle nich může hemodialýza vyvolat amyloidní dystrofii: v tomto případě se protein 2-mikroglobulin akumuluje v krvi, u zdravé osoby vylučované močí. Dialyzační amyloidóza je zkrácena jako Aβ.2M.

Onemocnění ledvin je neobvyklé pro většinu dědičných variací onemocnění a vyskytuje hlavně u familiární středomořské horečky, běžné mezi Armény, sefardských Židů a Arabů, a extrémně vzácný v jiných etnických skupin, stejně jako běžný mezi UK obyvatelé syndrom Muckle Wells, který je doprovázen studeným kopřivka a progresivní ztráta sluchu.

Rodinná středomořská horečka má autosomální recesivní způsob dědičnosti a může se rozvinout, pouze pokud existují dvě kopie defektního genu v těle, které jsou předány oběma rodičům. Mackle-Walesův syndrom je autozomálně dominantní a jeden z rodičů stačí k narození nemocného dítěte.

Patogeneze onemocnění

Neexistuje shoda ohledně mechanismu syntézy a akumulace amyloidu. Kromě nejběžnější a dobře odůvodněné klonální nebo mutací teorie, která vysvětluje tento výskyt proces defektních buněk v těle, tzv amiloidoblastov, ničení imunitními buňkami, které jsou přiděleny patologických proteinů, existuje několik teorií týkajících se původu amyloidu.

Lokální teorie buněk naznačuje, že zdrojem látky je narušení funkce retikulo-endotelového systému, hypersekrece γ-globulinu a akumulace frakce a-globulinu. Teorie dysproteinózy vysvětluje akumulaci amyloidů přenosem defektních proteinů do mezibuněčného prostoru a krevního séra. Imunologická teorie říká, že amyloid je produktem autoimunní destrukce zdravých buněk.

Existuje možnost, že s ohledem na různé typy amyloidózy mohou být všechna data v teorii správná.

Stadia a příznaky onemocnění

Klinický obraz závisí převážně na příčině amyloidózy. Při primární amyloidní dystrofii nejčastěji nedochází k poškození ledvin, které by mohlo vést k závažným lézím: pacient zemře na srdeční selhání nebo jiné příčiny před rozvojem CRF.

Sekundární i dědičná amyloidóza postupuje mnohem pomaleji. Odborníci identifikují ve vývoji onemocnění čtyři hlavní stadia, z nichž každá je charakterizována určitými příznaky.

  1. Předklinické nebo latentní stadium není doprovázeno závažnými ledvinovými příznaky, a to i přesto, že akumulace amyloidů již může být detekována biopsií. V renálních pyramidech vzniká sklerotická ložiska, pozoruje se otoky tkání. Na začátku získaných amyloidóza pacienta více znepokojující příznaky základního onemocnění: bolesti páteře v ankylozující spondylitidy, kašel, pocení a vyčerpání tuberkulózy, poruchou trávení a střevní krvácení u ulcerózní kolitidy. Analýza moči ukazuje mírné nadhodnocení bílkovin, obsah gama globulinů je zvýšený v krvi, ESR se také zvyšuje a změna v tomto ukazateli není spojena s exacerbací původního onemocnění. V průměru trvá tato fáze vývoje onemocnění přibližně 3-5 let.
  2. Uremický nebo proteinurický stupeň je charakterizován primárně zvýšením koncentrace bílkovin v moči - může dosáhnout až 3,0 g / l. Zaznamenává se mikroemutiatura: extrémně malé množství krve v moči. Amyloid začne být ukládán v cévách a kapilární smyčce, pyramidy, glomeruli a mesangium ledvin, což vede k atrofii nefronů. Vzhled orgánů se mění: ledviny se stávají otoky, husté a jejich porážka se projevuje během ultrazvukového vyšetření. Vysoká koncentrace fibrinogenu a gama globulinu, nízká koncentrace bílkovin jsou detekovány v krvi. Současně poškození ledvin prakticky neovlivňuje stav pacienta. Doba trvání uremické fáze je často zpožděná po dobu 10-15 let.
  3. Nefrotická fáze, známá také jako edémní stadium nebo amyloidní lipoidní nefroze, je doprovázena závažnými změnami v ledvinách a poruchou funkce. Amyloid se hromadí ve všech částech těla, většina nefronů zemře, zdravá tkáň meduloly je téměř úplně nahrazena žlutě bílou tukovou hmotou, která po otevření dává charakteristický obraz "velké tukové ledviny". Při analýze moči se zjistí vysoká koncentrace bílkovin, přítomnost leukocytů, mikrohematuria a hrubá hematurie (krevní příměs viditelná pouhým okem, což moči způsobuje jakousi mrtvici). Stav pacienta se zhoršuje - dochází k silnému otoku až na anasarca, je odolný vůči působení diuretik, kachexie, slabost, nedostatek chuti k jídlu, zvětšená játra a slezina, časté a hojné močení nebo naopak oligurie. V některých případech existuje hypertenze nebo hypotenze - jeden z příznaků poškození adrenálních žláz amyloidů. Tato fáze může být zpožděna po dobu 5-6 let.
  4. Uremická nebo terminální fáze jsou doprovázena vývojem chronického selhání ledvin. Postižené ledviny vyschnou, krouží, povrch se zakryje jizvy, které se vyskytují v místě sklerotického ložiska. Zvýšení obsahu dusíkatých látek v krvi vede k chronické intoxikaci, která je doprovázena nevolností a zvracením, slabostí. Na rozdíl od renálního selhání vyvolaného glomerulonefritidou je CRF s amyloidózou doprovázena konstantním edémem. Pacienti umírají z azotemické uremie nebo trombózy žil, které krvácejí ledviny.
Vzhled pacienta trpícího nefrotickou fází.

V pozdějších stadiích onemocnění se poruchy funkcí jiných vnitřních orgánů spojují s příznaky poškození ledvin: uzliny a modřiny na kůži, zejména kolem očí (tzv. "Mývalí oči"), bolesti srdce, zvýšení velikosti jazyka, zácpa a bolest břicha, ztuhlost klouby, ztráta citlivosti kůže. Vzhled alespoň jednoho z těchto příznaků na pozadí známky poškození ledvin je dostatečným důvodem k podezření na amyloidózu a další vyšetření.

Diagnostické metody

Při diagnostice je třeba vzít v úvahu historii pacienta, povahu progrese onemocnění jako příčinu v případě sekundární amyloidózy, dědičnost v případě podezření na genetickou vadu.

Především se provádějí klinické a biochemické krevní testy, stejně jako analýza moči a ultrazvuk ledvin. Amyloidóza ledvin je doprovázena akcelerovanou ESR až 15 mm / h a rychleji, s vysokým obsahem leukocytů. Biochemická analýza ukazuje vysokou koncentraci kyseliny močové, močoviny, kreatininu a C-reaktivního proteinu v krvi, pokles celkového krevního proteinu na 67 g / l a nižší. Moč, naproti tomu detekovány zvýšeným obsahem bílkovin - proteinurie, v některých případech je příměs leukocytů a erytrocytů, na vyvolané myelomu amyloidózou odhalilo přítomnost Bence-Jonesova proteinu. Ultrazvuk vyšetření ukazuje, že orgány jsou významně rozšířeny. Všechny tyto příznaky ukazují na porušení ledvin, ale pro to, aby si byli vědomi diagnózy, nestačí. Podobný vzorec se projevuje u glomerulonefritidy, myelomové nefropatie a tuberkulózy ledvin.

Obecné klinické testy mohou spolehlivě potvrdit přítomnost onemocnění

Jednoznačným znakem amyloidní dystrofie je detekce nahromaděného amyloidu v tkáních. Můžete si být jisti jejich přítomností nebo nepřítomností pouze biopsií. Nejinformativnější:

  • Puncture of the kidney - umožňuje stanovení přesné diagnózy v 80-85% případů;
  • Punkce podkožní tkáně - velmi často dochází k akumulaci amyloidu nejen v orgánech postižených patologickým procesem, ale také v tukové tkáni.

Je-li to nezbytné, je také možná biopsie kostní dřeně, jater, rektální tkáně.

Pro detekci amyloidu jsou vzorky tkání zpracovávány různými barvivy. Konzevní červená barva dává nejlepší výsledek, následované polarizačním světlem, které dává kazetám hmoty jasně zelené záře. Také často se uchýlili k imunoperoxidázovým reakcím používajícím antiséra ke složkám komplexu protein-polysacharid.

K určení stupně poškození ledvin se používá scintigrafie radiotopek. Umožňuje sledovat průběh onemocnění a úspěch terapie.

Léčba amyloidózy ledvin

Odborník, který trpěl pacientem s amyloidní chorobou, má dvě hlavní úkoly: snížit syntézu patologických proteinů, které tvoří amyloidní depozity, a chránit vnitřní orgány před další degenerací. Opatření, která je třeba provést, závisí do značné míry na příčině onemocnění.

Sekundární amyloidóza ledvin vyžaduje především léčbu zaměřenou na odstranění základního onemocnění. Pokud je v těle chronické hnisavé zaostření, je třeba jeho reorganizace: resekce plic během abscesu, amputace končetiny nebo odstranění zničené části kosti při osteomyelitidě. Antibiotická terapie pomůže vypořádat se s infekčními nemocemi, jako je tuberkulóza a syfilis. U autoimunitních onemocnění, jako je revmatoidní artritida a ulcerózní kolitida, je zapotřebí použití cytotoxických léků a kortikosteroidů ve vysokých dávkách, protizánětlivé léky, jako je například dimexid.

Při léčbě získaných a dědičných forem AA-amyloidózy se používá kolchicin: alkaloid, který se získává z podzimních cibulových cibulí. Přes vysokou toxicitu je schopen zabránit útokům familiární středomořské horečky, snižuje proteinurie a pokud léčba začíná včas, zastavuje průběh onemocnění. V případě účinnosti a dobré přenosnosti přípravku je možné užít kolchicin po celou dobu života. Vedlejší účinky nápravy - závažné narušení trávicího traktu a vypadávání vlasů - jsou poměrně časté, a proto v současné době není kohsin ve všech případech předepsán, pokud je to možné, nahradí ho analogy. Navíc je neúčinná proti AL-amyloidóze. Tuto formu onemocnění nejlépe léčí vlastní kmenové buňky pacienta, Thalidomid a bortezomid.

Léčiva, která zpomalují tvorbu a ukládání ve vnitřních orgánech amyloidu, zahrnují Unitol, který váže patologické proteiny, a Delagil, inhibitor enzymů podílejících se na tvorbě komplexu protein-polysacharid. Tyto léky dokáží stabilizovat stav pacienta a zastavit zničení ledvin. Klinické studie uvádějí, že jsou na počátku nejúčinnější.

Fibrlex se používá jako pomůcka: přispívá ke zničení amyloidu a jeho odstranění z těla.

Dávkování léků určuje lékař, zaměřuje se na odpověď pacienta a průběh onemocnění. Je nepřijatelné nezávisle měnit režim léčby, nahradit předepsané léky analogy nebo je zrušit v případě nežádoucích účinků.

Denní konzumace 100-150 gramů surové nebo mírně pražené hovězí jater po dlouhou dobu také zlepšuje stav pacientů s renální amyloidózou. Důvody pro terapeutický účinek nejsou přesně stanoveny: odborníci naznačují, že je vysoký obsah antioxidantů.

Při závažném selhání ledvin je nutná hemodialýza. V některých případech pacient potřebuje transplantaci ledvin, ale ne každá klinice v Rusku poskytuje tuto službu a čekací doba pro dárcovský orgán je často tak velká, že člověk nemá šanci čekat na ledvinu.

V případě úspěšné transplantace ledvin se objevují první známky poškození amyloidů po dobu 3-4 let a opětovná renální selhání - v průměru o 15 let později.

Dieta pro amyloidózu

Stejně jako u všech onemocnění ledvin, amyloidóza ledvin vyžaduje dietu s nízkým obsahem soli, což omezuje množství konzumovaných bílkovin. Potraviny bohaté na kasein by měly být vyloučeny ze stravy: tvaroh, sýr, mléko a také červené maso - telecí, hovězí. Zakázané solené, konzervované a uzené výrobky. Pokud je nadváha, mouky, které zvyšují hladinu cholesterolu v krvi, se nedoporučují.

Nutriční strava pacienta musí být úplná a různá, a to i přes omezení příjmu bílkovin. Malé porce bílého masa a ryb by měly být vypočteny v závislosti na hmotnosti: nesmí obsahovat více než jeden gram bílkovin na kilogram tělesné hmotnosti pacienta. Zrna je povolena v jakémkoliv množství: pohanka, ječmen, rýže, surová a dušená zelenina a ovoce obsahující velké množství vitamínů. Koření, jako je bazalka, česnek, černá a červená paprika, pomůže přidat chuť k nesoleným pokrmům.

Přísné dodržování doporučení správné výživy sníží zátěž postižených ledvin a zlepší celkový stav pacienta.

Prognózy

U sekundární amyloidózy prognóza velmi závisí na průběhu základního onemocnění: časté exacerbace vedou k prudkému zhoršení ledvin. Včasná diagnóza a dobře zvolená terapie pomáhají předcházet těžkým poruchám močového systému a zpomalovat amyloidní dystrofii ledvinové tkáně. V tomto případě může pacient žít 30-40 let po zjištění amyloidózy a zemřít přirozenou příčinou. S včasnou detekovanou rodinnou amyloidózou je prognóza také relativně příznivá a pacient má šanci žít ve stáří a kontrolovat jeho nemoci.

Primární nebo idiopatická amyloidóza, naopak, se ve většině případů vyvíjí s bleskovou rychlostí a má velmi špatnou prognózu. Průměrná délka života pacientů, u kterých byla tato forma zjištěna, je přibližně jeden a půl roku od data diagnostiky.

Amyloidóza - rysy průběhu, diagnóza a léčba onemocnění ledvin

Obličky v lidském těle hrají roli typu filtru, který odstraňuje toxiny a další škodlivé látky z krve.

V důsledku toho narušená funkce ledvin nebo jejich poškození vede k dysfunkci řady orgánů a systémů, včetně srdce, jater, plic atd., A v nejtěžších případech je fatální.

Jedna ze závažných nefrologických onemocnění, která může vést k smutným následkům, se nazývá amyloidóza.

Co je to amyloidóza?

Amyloidóza se rozvíjí v důsledku uložení amyloidu, který je směsí bílkovin a sacharidu, v tkáních.

Ve zdravém těle chybí a začne být produkován a ukládán do ledvin pouze pod vlivem řady nepříznivých faktorů. Prevalence onemocnění se pohybuje od 0,2 do 2% a je nejčastěji diagnostikována u mužů ve věku 40-50 let.

Důvody

Důvody, které způsobují amyloidózu, zahrnují:

  • genetická predispozice;
  • závažné infekční nemoci (tuberkulóza, syfilis);
  • autoimunitní procesy (revmatoidní artritida);
  • hnisavé záněty: osteomyelitida, septická endokarditida;
  • některé onemocnění střev;
  • nádory ledvin, hematopoetický systém atd.;
  • věk po 60 letech.

Kromě toho se může nemoc po dlouhodobé hemodialýze vyvinout u lidí s různými onemocněními ledvin. Někdy nelze určit přesnou příčinu vzniku nemoci - v tomto případě je obvyklé mluvit o idiopatické amyloidóze.

V závislosti na mechanismu vývoje a typu bílkoviny obsažené v amyloidu existuje několik forem onemocnění, které jsou označeny zkratkami:

  • Typ AA (sekundární amyloidóza ledvin);
  • AL-typu (idiopatická amyloidóza);
  • Typ ATTR (dědičná nebo senilní amyloidóza) atd.
Vývoj dědičné amyloidózy závisí převážně na místě bydliště osoby - nejčastěji se vyskytuje ve středomořských zemích v důsledku periodické nemoci, genetické patologie, charakteristické pro obyvatele regionu.

Symptomy a stadia

Nemoc má několik stupňů a každý z nich je charakterizován určitými projevy:

  1. předklinické (latentní). Trvá asi 3-5 let. V této fázi práce ještě není narušena, takže pacient pocítí nějaké závažné projevy, takže se vyznačuje projevy primární nemoci. U autoimunitních onemocnění je to horečka a bolest kostí, s tuberkulózou - dysfunkcí dýchacího systému atd.;
  2. proteinurické. Trvá 10 až 15 let. Akumulace amyloidu pokračuje, v důsledku čehož jsou ledviny zhutněny a krevní bílkovina vstupuje do moči, kde může být detekována pomocí laboratorních testů (obvykle se to děje náhodou);
  3. nefrotický. V tomto stadiu jsou ledviny dostatečně postiženy, aby pacient pocítil zhoršení svého zdraví. Existují stížnosti na špatné zdraví, bolesti svalů, nevysvětlitelnou ztrátu hmotnosti, přetrvávající průjem (s postižením gastrointestinálního traktu v patologickém procesu), pokles krevního tlaku. Obličej a končetiny bobtnají, tekutina se hromadí v hrudní a břišní oblasti, což způsobuje dušnost u pacientů;
  4. uremický Obličky jsou deformovány a postupně ztrácejí schopnost plnit své základní funkce. Pacienti přestanou močit, mají pocit neustálé nevolnosti, teplota stoupá na 37-37,5 stupňů, pokles tlaku a srdeční frekvence, po které se vyvíjí život ohrožující poškození ledvin.
Existuje několik charakteristických příznaků amyloidózy, které mohou být podezřelé z přítomnosti amyloidózy ledvin. Symptomy u lidí s podobnou diagnózou se objevují jako malé průsvitné uzliny na obličeji, krku, podpaží a popliteální fossae. Dalším příznakem jsou tzv. Mývaly oči (kůže kolem očí je namočená krví, což způsobuje tmavé kruhy).

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že klinický obraz amyloidózy ledvin je rozmazaný, je velmi obtížné diagnostikovat onemocnění v počáteční fázi.

Některé laboratorní testy ukazují změny v těle, které mohou naznačovat vývoj amyloidózy:

  1. analýza moči. V přítomnosti onemocnění se zjišťuje obecná analýza moči proteinu, jehož množství se časem zvyšuje;
  2. kompletní krevní obraz. Počáteční stavy amyloidózy jsou charakterizovány zvýšením ESR a s rozvojem renálního selhání, hemoglobinu a erytrocytů klesá;
  3. biochemie krve. V pozdějších stadiích onemocnění se obsah bílkovin v krvi pacientů snižuje a koncentrace cholesterolu a lipoproteinů s nízkou hustotou se naopak zvyšují.

Mikropreparace "Amyloidóza ledvin"

Pokud existuje podezření na amyloidózu, pacienti podstoupí biopsii tkání ledvin, střevních sliznic a také kostní dřeně (vzorky jsou odebrány z oblasti hrudní kosti nebo iliakální kosti), ve které je zjištěn amyloid. Studie umožňuje určit nejen přítomnost onemocnění, ale i její typ, který umožňuje vyvinout efektivní léčebnou strategii.

Dokonce i nejmenší odchylky v analýzách, pokud jsou pozorovány po dlouhou dobu, jsou důvodem, proč chodit k lékaři. Amyloidóza není diagnostikována běžnými laboratorními testy, ale elektroforéza může být použita k izolaci určité látky z krve, jejíž přítomnost je charakteristická pro onemocnění.

Léčba

S touto patologií, jako amyloidóza ledvin, léčba nezahrnuje specifické postupy.

Důraz je kladen na léčbu primárního onemocnění - s odstraněním hlavní příčiny poškození ledvin, jeho progrese se často zastaví.

Pro tento účel se používají různé techniky, včetně operativních - například u osteomyelitidy, je nutné odstranit oblasti kostní tkáně, kde se vytváří hnojení.

Jako systémovou léčbu onemocnění se používají desensitizující činidla (promethazin, chlorpyramin), cytostatika (kolchicin) a hormonální léky.

Symptomatická léčba zahrnuje použití diuretických a antihypertenzivních látek, stejně jako činidel, které zabraňují ukládání amyloidu. V pozdějších stadiích onemocnění se provádí hemodialýza a transplantace ledvin u pacientů.

Důležitou roli v léčbě onemocnění je dieta - pacienti by měli jíst pravidelně, v malých porcích, jíst sacharidy, potraviny s vysokým obsahem vitamínu C a draselných solí, snížit množství bílkovin a soli ve stravě.

Při amyloidóze po dlouhou dobu (asi 1,5-2 let) se doporučuje jíst syrové nebo lehce smažené játra (80-120 mg denně).

Prognóza a prevence

Prognóza u lidí diagnostikovaných s amyloidózou je ve většině případů příznivá, protože onemocnění postupuje pomalu a závažné poškození ledvin se objevuje za 30-40 let.

Pacienti mohou pociťovat nepohodlí v důsledku pravidelných příznaků poškození močového systému, ale kvalita života se obecně nezhoršuje.

Smrtelný výsledek se vyskytuje pouze s pozdní diagnózou onemocnění (v terminálním stádiu) nebo s rychlým vývojem patologického procesu.

Prevence amyloidózy je prevence a včasná léčba nemocí, které mohou způsobit nevratné změny ledvin (syfilis, tuberkulóza, revmatoidní artritida atd.).

Měla by se vzdát špatných návyků a častého kontaktu s toxickými látkami, vést zdravý životní styl a normalizovat stravu.

Související videa

Co je to amyloidóza, jak je to nebezpečné, jak ji bojovat? Odpovědi v televizním pořadu "Live je skvělé!":

Sekundární ledvová amyloidóza

  • Co je sekundární ledvová amyloidóza
  • Co způsobuje sekundární amyloidózu ledvin
  • Patogeneze (co se děje?) Během sekundární amyloidózy ledvin
  • Symptomy sekundární amyloidózy ledvin
  • Diagnóza sekundární amyloidózy ledvin
  • Léčba sekundární amyloidózy ledvin
  • Které lékaře by měly být konzultovány, pokud máte sekundární amyloidózu ledvin

Co je sekundární ledvová amyloidóza

Amyloidóza ledvin je jedním z projevů amyloidní dávky vnitřních orgánů - systémové onemocnění charakterizované ukládáním patologických proteinů podobných látek amyloidu v různých orgánech. Obličky jsou postiženy amyloidózou nejčastěji, méně často jater, střeva, nadledviny, slezina, srdce a další parenchymální orgány.
Existuje primární nebo "idiopatická" amyloidóza, v níž není možné identifikovat etiologický faktor a sekundární amyloidózu ledvin. Primární amyloidóza je vzácná, zejména u starších osob, a je charakterizována častějším poškozováním kůže, svalů, kardiovaskulárního systému a části trávicího traktu než slezina, ledviny, játra, nadledviny.

Co způsobuje sekundární amyloidózu ledvin

Sekundární amyloidóza ledvin zahrnuje případy definitivně spojené s jakoukoli chronickou infekční nebo neinfekční chorobou. Sekundární amyloidóza se objevuje jako komplikace chronických hnisavých procesů v plicích a kostech, destruktivní formy tuberkulózy, chronické pyelonefritidy, revmatoidní artritidy, ulcerózní kolitidy a příležitostně lymfogranulomatózy a dalších onemocnění.

Patogeneze (co se děje?) Během sekundární amyloidózy ledvin

V současné době existují tři teorie patogeneze amyloidózy. V souladu s teorií "buněčné geneze" je amyloid produktem narušené syntézy proteinů buňkami retikuloendotelového systému. Podle imunologické teorie je amyloidóza výsledkem reakce antigen - protilátka, kde antigen je produktem rozpadu tkáně nebo cizím proteinem a amyloid je proteinová sraženina, která se nanáší primárně na místech tvorby protilátek. Teorie dysproteinózy považuje amyloid za produkt zvráceného metabolismu bílkovin. Z hlediska této teorie je hlavním článkem v patogenezi amyloidózy dysproteinemie s akumulací plazmy frakcí hrubých proteinů a abnormálních proteinů - paraproteinů.
Vzhledem k tomu, že amyloidóza nepravidelně ovlivňuje většinu vnitřních orgánů, charakteristiky klinického projevu jsou spojeny s převládající lézí jednoho nebo jiného orgánu. Nejčastější renální amyloidóza vede k postupnému šíření amyloidových depozit v glomerulích, které zahrnují cévní stěnu v procesu. To se projevuje zvýšením proteinurie, postupným poklesem toku krve ledvin, glomerulární filtrací, výskytem renální hypertenze a selhání ledvin. Nejvýznamnějším klinickým projevem renální amyloidózy je nefrotický syndrom.
Patogeneze hypertenze při amyloidóze je více spojena se změnami intrarenálního prokrvení v důsledku arteriolárních lézí než se zvýšenou aktivitou juxtaglomerulárního aparátu ledvin a zvýšené sekrece reninu.
Porážka adrenální amyloidózy vede k rozvoji chronické adrenální insuficience se ztrátou nebo prudkým poklesem sekrece hormonů z mozku (katecholaminů) a kortikální (aldosteronové, kortikosteroidní, androgenní) vrstvy nadledvin. Porážka střeva vede k porušení sekrečních a absorpčních funkcí střeva, jejichž klinickým projevem je průjem a syndrom absorpce. Zapojení jater a sleziny do procesu je vyjádřeno zvýšením těchto orgánů a jejich funkce je narušena pouze v pokročilých stádiích. Příležitostně se objevuje srdeční amyloidóza, která vede ke vzniku srdečního selhání.

Patologická anatomie

Chemická struktura amyloidu je podobná proteinům, ale jeho složení aminokyselin se významně liší od složení aminokyselin v séru a tkáňových proteinech. Nicméně, bílkovina je jen jedna část amyloidu. Další složkou amyloidu jsou polysacharidy, sestávající převážně z galaktózy a glukózy. Složení polysacharidů je také sialová (neuraminová) kyselina.
Při amyloidóze v počátečním období dochází k mírnému zvýšení velikosti ledvin, jsou příliš malé, kapsle se snadno odstraní. Mikroskopicky jsou glomeruly zvětšeny se zahuštěnými dělícími kapilárními membránami, pod endotelem jsou nalezeny jednotlivé amyloidní hrudky.
V elektronové mikroskopii se amyloidní depozity nacházejí na jedné nebo obou stranách bazální membrány subepiteliálně. Vzhledem k tomu, že dochází ke ztrátě progrese struktury bazální membrány a zdá se, že se rozpouští v množství amyloidu.
Jak probíhá proces, ledviny se zvětšují ještě víc, jejich povrch je jemně zrnitý, jsou husté a na řezu - voskovité. Obrázek odpovídá "velké bílé amyloidní ledviny". U stěn krevních cév ledvin, ve stěnách přiváděcích arteriol, dochází k ukládání amyloidů. V pokročilých fázích, amyloid vyplňuje téměř všechny glomeruly. Významné dystrofické změny se vyskytují v tubulárním epitelu.
Proces končí amyloidním zvrásněním ledvin s deplecí a atrofií Ke-fronts. Ztuhnutí stěn cév ledvin vede k ischemii ledvin, ke vzniku hypertenze.

Symptomy sekundární amyloidózy ledvin

V počátečních stadiích onemocnění, jako je sekundární amyloidóza ledvin, chybí stížnosti nebo se snižují na obecnou slabost, ztrátu chuti k jídlu a účinnost. V pozdějších fázích se vyskytují stížnosti na otoky, které se poprvé objevují na dolních končetinách, bolesti zad. S rozvojem vysoké hypertenze, selhání ledvin, stížnosti jsou rozmanité. Někdy je průjmy.
V klinickém obrazu lze rozlišit několik hlavních syndromů - močových, nefrotických a hypertenzních. Hlavním příznakem amyloidózy ledvin je obvykle významná proteinurie, která se vyvíjí ve všech jejích formách.
Během dne se 2-20 g bílkoviny vylučuje močí, z nichž většina je albumin. Jiné plazmatické proteiny lze také identifikovat v menších množstvích a v různých poměrech. Zásadní proteinurie přetrvává s vývojem chronického selhání ledvin.
Kromě proteinurie lze nalézt řadu dalších změn v moči, které tvoří močový syndrom. Podle stupně proteinurie jsou nalezeny hyalinové a méně obvyklé zrnité válce. Byla zjištěna srovnávací peroperační mikrohematurie, leukocyturia se často vyskytuje bez souběžné pyelonefritidy. Konečně, v případě amyloidózy může být lipidurie nalezena v přítomnosti dvouřetězcových krystalů v usazeninách moči.
Významná a prodloužená ztráta bílkovin ledvinami vede k rozvoji hypoproteinemie, především hypoalbuminémie. Současně s hypoproteinemií a někdy před ní se objevuje významná dysproteinémie. Obvykle dochází ke zvýšení obsahu sérových a- a y-globulinů. Spolu s těžkou dysproteinemií vykazuje většina pacientů významné zvýšení ESR a změněných sedimentárních vzorků (thymol, sublimát atd.).
Častým náznakem výrazné amyloidózy je hyperlipidémie. Zvýšení cholesterolu, zvýšení hladiny 3-lipoproteinů v krvi může být velmi významné.
Zpravidla u pacientů s amyloidózou se otok rozvíjí poměrně brzy a při absenci racionální léčby se stává běžným a trvalým. V některých případech může být otok během onemocnění malý, a to navzdory postupnému zvyšování proteinurie.
Arteriální hypertenze se vyskytuje u 12-20% pacientů s amyloidózou. Tento syndrom se často vyskytuje v konečné fázi onemocnění jako projev difúzního poškození ledvin. Arteriální hypertenze je obvykle stabilní, i když méně závažná než u jiných nefropatií, závažné hypertenzní krize jsou vzácné.
Při spojování s amyloidózou nadledvin se může vyvinout těžká a přetrvávající hypotenze a někdy i jiné příznaky chronické adrenální nedostatečnosti (hyperpigmentace, silná svalová slabost, gastrointestinální poruchy).
Porušení gastrointestinálního traktu může být již v počáteční fázi amyloidózy ve formě malých nepohodlí způsobených nadýmáním, ztrátou chuti k jídlu. Výrazně zhoršuje stav pacientů s výskytem průjem, což vede k dalšímu snížení výživy, změnám v rovnováze vody a elektrolytů. Někdy přidání prodlouženého průjmu výrazně snižuje otok. Příčinou gastrointestinálních poruch může být střevní amyloidóza.
Zapojení jater, sleziny, lymfatických uzlin do procesu je velmi charakteristické, což naznačuje, že retikuloendoteliální systém je zapojen do procesu. Je klinicky zjištěno rovnoměrné zvětšení jater a sleziny, jejich kalení, bezbolestná palpace.
Mezi dalšími změnami zjištěnými u amyloidózy, hyperfibrinémie, je třeba zmínit možnost hyperkoagulace s vývojem vaskulární trombózy, zejména trombózy ledvinami.
Tok Během amyloidózy se rozlišuje proteinurální stadium s počáteční a následně perzistentní sekrecí bílkovin, edematózní nebo nefrotický stav charakterizovaný těžkým edémem a stadium chronického selhání ledvin. Nefrotická fáze se může vyskytnout jak u hypertenze, tak u hypotenze.
Průběh amyloidózy ledvin může být komplikován přidáním interkurentní infekce, srdečním selháním.
Klasický průběh amyloidózy ledvin odpovídá rostoucí intenzifikaci proteinurie s vývojem nefrotického syndromu a chronického selhání ledvin, což je závažnou prognózou onemocnění. Výskyt těchto projevů, stejně jako arteriální hypertenze, může být náhlý, někdy vyvolaný různými dalšími faktory, které v některých případech způsobují průběh onemocnění podobný vlnám.

Diagnóza sekundární amyloidózy ledvin

Diagnóza sekundární amyloidózy způsobuje zvláštní obtíže při latentním nebo atypickém průběhu základního onemocnění. Důležitými diagnostickými příznaky amyloidózy jsou přetrvávající a závažná proteinurie, hypoalbuminémie, hyperglobulinémie, hepatolienální syndrom, průjem. Je třeba zdůraznit, že masivní proteinurie a edém se objevují pouze v pozdních stadiích amyloidózy ledvin.
Vzorky s barvami: Konžská červená, modrá modrá, Evansova modrá mají určitou hodnotu. Jsou založeny na intenzivní absorpci amyloidů těchto barviv. Pouze pozitivní testy mají diagnostickou hodnotu, zatímco negativní výsledky nevylučují amyloidózu, zvláště v raných stádiích.
Nejspolehlivější metodou diagnostiky amyloidózy je biopsie orgánů. Nejspolehlivější amyloidóza může být detekována ledvinovou biopsií. Poměrně často lze amyloidózu diagnostikovat s biopsií jiných orgánů: u 75% případů amyloidózy ledvin je biopsie přímého a sigmoidního tlustého střeva pozitivní, u 50% jater, u 20% dásní.
Amyloidóza ledvin musí být diferencována od chronické glomerulonefritidy, pyelonefritidy, poškození ledvin u mnohočetného myelomu, diabetes mellitus. Největší obtíže jsou způsobeny diferenciací s chronickou nefritidou komplikovanou nefrotickým syndromem.
Kombinace masivní proteinurie, hypoproteinémie s dysproteinemií, hypercholesterinémie a edému, což je klasický nefrotický syndrom, je velmi charakteristická pro amyloidózu ledvin a je dobře známa klinickým lékařům.
Amyloidóza je charakterizována postupným vývojem nefrotického syndromu po velmi dlouhém stadiu mírné proteinurie, na rozdíl od chronické glomerulonefritidy, u kterých se často objevuje nefrotický syndrom na počátku onemocnění a poté se opakuje. Gammaglobulinémie může být důležitým diferenciálním diagnostickým znakem mezi amyloidózou a chronickou nefrotickou glomerulonefritidou.
Kromě chronické nefritidy musí být amyloidóza odlišena od srdečního selhání za přítomnosti výrazného syndromu edému a minimálních změn v moči. Detekce primárních lézí srdce pomáhá správně diagnostikovat. Kromě toho je třeba poznamenat, že změny v moči při srdečním selhání se vyskytují v pokročilých stádiích a mohou zmizet s účinnou terapií. Srdeční selhání není charakterizováno biochemickými změnami zjištěnými u amyloidózy (výrazná hypoproteinemie, hyperlipidemie, hypercholesterolemie).
Občas existuje potřeba diferenciace s myelomem. Detekce radiologických příznaků lézí plochých kostí, detekce typických myelomových buněk v bodě kostní dřeně pomáhají rozlišovat mezi těmito nemocemi.

Léčba sekundární amyloidózy ledvin

Radikální léčba základního onemocnění, což vede k rozvoji sekundární amyloidoza, někdy tak zlepšuje stav pacienta a snižuje příznaky ledvinových lézí, které může mluvit do určité míry k rozvoji naopak amyloidoza. Čím dříve se tato léčba provádí, tím větší jsou šance na dosažení pozitivních výsledků. Systémové užívání antibiotik a sulfonamidů v boji proti infekci je také nezbytné pro léčbu amyloidózy a pro prevenci častých infekčních komplikací. Tyto prostředky jsou zejména uvedeny v počátečních fázích amyloidózy. Je třeba zdůraznit význam trvání (po mnoho měsíců) průběhu léčby, samozřejmě, při zohlednění individuální tolerance a při zohlednění vedlejších účinků.
Použití glukokortikoidů a anabolických steroidů se provádí podle principů léčby nefrotického syndromu.
Doba shodě postačující azotovydelitelnoy funkce nochek stupeň omezení jedlé způsob soli, zavedení plazmy, regulace narušené rovnováhy elektrolytů, pečlivé podávání diuretik a antihypertenziv, a při selhání ledvin využití aplikuje v azotémií, - způsoby většinou symptomatická léčba pacientů s amyloidózou, na rozdíl od léčby nefrotického syndromu. Pro snížení progrese amyloidózy a jejího zpětného vývoje se doporučují přípravky z řady 4-aminochinolinu (hingamin).
Prognóza amyloidózy je vždy vážná. Masivní, edém rezistentní vůči léčbě, vysoká hypertenze a azotemie indikují terminální fázi onemocnění.
Schopnost pracovat je závislá na stádiu onemocnění, podílení se na jiných orgánech, kromě ledvin. V proteinurickém stadiu jsou pacienti schopni pracovat. V nefrotické fázi jsou zpravidla buď částečně schopné (postižení třetí skupiny) nebo zdravotně postižené. Ve stádiu chronického selhání ledvin jsou pacienti zcela postiženi. Léčba sanatoria-resort (Bayram-Ali) je indikována pouze v počátečním stádiu onemocnění, aniž by se do tohoto procesu zapojily další orgány a systémy.