Symptomy a léčba amyloidózy ledvin

Zanechat komentář 1,232

Mezi onemocnění močového systému zaujímá renální amyloidóza zvláštní místo. Tento fenomén je charakterizován ukládáním ledvin nerozpustného proteinu v parenchymu, amyloidu, jehož velké agregace narušují fungování orgánu. V počátečních stádiích vývoje nejsou příznaky exprimovány a patologie se často objevuje po vzniku selhání ledvin.

Obecné informace

V důsledku metabolických poruch v těle začíná nadměrná tvorba a akumulace tkání amyloidních orgánů. Přítomnost této látky je sama o sobě patologická, neboť v zdravém organismu chybí. Jakmile se v tkáni objeví amyloid rychle rostoucí a vyplňuje spoustu místa, kvůli kterému jsou látky nutné tkáně vytlačeny, dochází k dystrofii orgánu. Proto se tento jev nazývá amyloidní dystrofie. Účinnost ledvin klesá a pak se zastaví, což vede k jejich ztrátě. Patologie je považována za vzácnou a trvá 2% z celkového počtu onemocnění ledvin. Existují dva případy na 100 tisíc lidí.

Amyloidóza vyvolává výskyt závažných komplikací a je nebezpečným onemocněním lidského zdraví i života obecně. Úroveň amyloidu v krvi se někdy zvyšuje za přítomnosti souvisejících patologií: tuberkulóza, syfilis. Zánět tkáně také přispívá k jeho tvorbě. Zároveň je schopen ovlivnit játra a krevní cévy. Vědci se podařilo studovat strukturu této látky, faktory výskytu však dosud nebyly zcela zavedeny.

Klasifikace formulářů

Amyloidóza má několik forem, které se liší ve faktorech vývoje patologie:

• Primární amyloidní dystrofie. Nezáleží na souvisejících patologických stavech. Vzácná forma.
• Sekundární amyloidní dystrofie. Vyskytuje se v důsledku jiných patologií. Nejběžnější forma.
• Amyloidóza, vyvolaná extrarenální clearance krve.
• Vrozená amyloidní dystrofie. Přešel od rodičů k dětem.
• Senilní amyloidóza. Objevuje se u lidí starších 80 let.

Vlastnosti struktury amyloidu rozdělují patologii na několik typů:

• Primární AL amyloidóza. Syntéza proteinů vyvolává genetické abnormality.
• Sekundární AA amyloidóza. Jedná se o formu, která vznikla na pozadí zánětlivých procesů, protože to jsou optimální podmínky pro tvorbu AA-amyloidu. Pokud se neupraví, protein se hromadí ve velkém množství, usadí se v ledvinovém parenchymu a způsobí organickou dystrofii.
• Dědičná familiární ATTR-amyloidóza. Vzácný typ, kterému se připisuje senilní forma a polyneuropatie, je patologie nervového systému, která se přenáší na úrovni genu.

Příčiny amyloidózy ledvin

Existuje vysoká pravděpodobnost vývoje amyloidózy u mužů starších 50 let, u lidí trpících tuberkulózou, zánětlivých procesů v kloubech, stejně jako v případě systematického použití hemodialýzy (extrarenální čištění krve) nebo v průběhu nádoru kostní dřeně.

Důvody vzniku této vzácné patologie jsou stále studovány, ale je známo mnoho faktorů ovlivňujících výskyt amyloidózy. Bylo zjištěno, že chronický zánětlivý proces způsobený infekcí je katalyzátorem této choroby. Mezi ně patří tuberkulóza, osteomyelitida a jiné záněty kloubů, syfilis, malárie, myelom (nádor kostní dřeně) a maligní novotvary v lymfatické tkáni.

Výskyt amyloidózy je vysvětlen patologií metabolismu bílkovin na úrovni buněk, což je doprovázeno porušením množství a kvality bílkovin v plazmě (kapalné části) krve. Během klinických pokusů bylo zjištěno, že amyloidóza má autoimunitní povahu, to znamená, že imunitní systém "dělá chybu" na pozadí prodlouženého zánětu a proteinová syntéza je zkreslena. Výsledkem je, že protein získává známky antigenu (látka s příznaky cizí informace) a protilátky se začínají produkovat k boji proti němu. Sdružení antigenů a protilátek tvoří amyloidní látku v tkáních.

Patogeneze

K vysvětlení mechanismu vzniku a vývoje nemoci existuje řada vědeckých teorií:

1. Teorie dystrofie metabolismu bílkovin (dysproteinóza). Amyloidóza ledvin se vyvíjí v důsledku porušení poměrů proteinových frakcí v krvi. Toto porušení je doprovázeno akumulací patologických proteinů v tkáních, které tvoří amyloidní sediment.
2. V souladu s teorií lokální buněčné geneze se amyloidóza vyskytuje, když retikuloendoteliální systém (buňky rozptýlené v těle, které se podílejí na metabolismu) nesedí s funkcí syntézy bílkovin.
3. Teorie imunity. Na pozadí hlavního onemocnění se hromadí toxiny a produkty rozkladu, které imunitní systém přijímá pro auto-antigeny (cizí těla). Autoantigen je dále vnímán jako autoantibody - látka schopná interagovat s autoantigeny. V důsledku interakce těchto látek se vyskytuje amyloid a usazuje se tam, kde se většina protilátek shromáždila.
4. Existuje teorie naznačující výskyt patogenního proteinu jako výsledek mutace. Předpokládá se, že amyloidoblast - klon retikulo-endotelové buňky (schopný zachytit a asimilovat cizí částice) je příčinou amyloidu v těle.

Některé hormony hypofýzy přispívají k tvorbě amyloidu.

Hlavní příznaky

Depozice ledvin amyloidu v parenchymu je komplikována poškozením orgánu, funkčním selháním. Symptomy amyloidózy ledvin, bez ohledu na formu, jsou kombinovány se standardními příznaky onemocnění ledvin (bolest, močení, intoxikace atd.). Často nejsou žádné patologické projevy až do počátku akutní fáze selhání ledvin.

Primární renální amyloidóza se vyskytuje u lidí mladších 40 let, postupuje rychle a často končí smrtí. Sekundární typ je diagnostikován u lidí starších 60 let a je doprovázen příznaky onemocnění, které způsobily amyloidózu. Existují stadia amyloidózy ledvin, které popisují příznaky onemocnění v souladu s úrovní vývoje.

Předklinický (latentní) fáze

Akumulace amyloidu není kritická, nejsou pozorovány funkční poruchy ledvin. Symptomy patologie se shodují se symptomy patologií, které vedly k akumulaci nerozpustného proteinu. Patří mezi ně funkční poruchy plic v tuberkulóze, poškození kostní dřeně při osteomyelitidě nebo artritidě apod. Není možné diagnostikovat abnormality pomocí hardwarového vyšetření (MRI, rentgen). Doba trvání fáze není delší než 5 let.

Známky protinurického (albuminurického) stupně

Akumulace amyloidu v parenchymu ledvin dosahuje úrovně, ve které se jeho permeabilita zvyšuje a protein z krve vstupuje do moči. To je zjištěno pomocí laboratorní analýzy moči na plánovaných lékařských vyšetřeních. Protein v moči se postupně zvyšuje, protože proces poškození ledvin nelze obrátit, stav se postupně zhoršuje. Doba vývoje je asi 10-15 let.

Klinický obraz nefrotické (edémové) fáze

Vyskytují se výrazné příznaky. V krvi je hladina bílkovin snížena díky aktivnímu vylučování močí. Existuje prudká ztráta hmotnosti, pacient si stěžuje na únavu, nevolnost, žízeň. Chuť k jídlu se zhoršuje. Snížení krevního tlaku s výraznou změnou polohy těla z horizontální na vertikální vyvolává synkopu. Amyloid nahromaděný v střevních tkáních ovlivňuje nervové zakončení, což způsobuje průjem. Objeví se opuch a pokračuje. Okamžitě se zvětšují nohy a obličej a pak se objevuje dechová dyspirace, protože se v plicích odebírá tekutina. Tam jsou také akumulace tekutiny v pohrudnici, v perikardu (pericardium). Porušení močení až do úplné absence. Akumulace amyloidu zvyšuje játra, slezinu, lymfatické uzliny.

Symptomy uremické (azotermické, terminální) fáze amyloidózy

Konečná fáze. Renální amyloid neumožňuje orgánům fungovat, jsou modifikovány. Zjistí se selhání ledvin. Pozorované silné otoky, intoxikace, horečka, nedostatek močení. HELL snížil, puls je slabý. Doporučuje se hemodialýza (čištění krevního materiálu). Bohužel, ne zcela uvolňuje tělo z amyloidu. Pravděpodobnost úmrtí je vysoká, protože je postiženo také několik životně důležitých orgánů.

Diagnostické metody

Diagnóza amyloidózy ledvin zahrnuje řadu testů:

• Kompletní krevní obraz odhaluje zvýšení ESR v počátečních stádiích onemocnění. Snížení počtu červených krvinek naznačuje nedostatek. Pokud je hladina krevních destiček zvýšená - patologie se dotkla sleziny.
• Biochemická analýza krve. Pro nefrotickou fázi se vyznačuje pokles hladiny bílkovin a růstu cholesterolu. Prostřednictvím elektroforézy se vylučuje patogenní protein. Pro celoživotní diagnostiku za použití mikrodruhů získaných z tlustého střeva nebo ústní sliznice.
• Analýza moči Již v proteinurickém stadiu je zjištěna zvýšená hladina bílkovin. Imunoelektroforéza umožňuje izolovat protein Bans-Jones, jehož přítomnost naznačuje AL-amyloidózu.
• Biopsie. Doporučený plot pro analýzu tkání střeva, jater, ledvin. Kosti kostní dřeně se vyšetřuje na podezření na AL-amyloidózu.
• Macrodrug Provádí se při otevření. Obličej voskovaný nebo mastný, hustota se zvyšuje. Ink růžově šedý. Rozostřená hranice mezi kůrou ledviny a medulou.

Co může být vidět na ultrazvuku?

Ultrazvukové vyšetření demonstruje stav všech vnitřních orgánů, stanoví jejich velikost a strukturu, porušuje jejich fungování. Tyto informace jsou nezbytné k určení stupně patologie. Ultrazvuk odhaluje:

• Velikost a hustota ledvin (azotemická fáze vede ke snížení tělesné hmotnosti).
• Vzhled novotvarů v ledvinách. Cysty mohou vyvolat amyloidózu.
• Velikost a struktura jater a sleziny, oběhové poruchy v těchto orgánech.
• Částečná atrofie myokardu.
• Amyloidní sediment na stěnách velkých tepen (aorta).
• Volná tekutina v různých částech těla (v pohrudnici, v perikardu).

Někdy je diagnostikována srdeční choroba dříve. Amyloidní sediment v myokardu (srdeční sval) způsobuje srdeční selhání. Srdčí sval je výrazně zvýšený, ventily jsou narušeny. Funkce těla je narušena, dochází k stagnaci krve. Existuje řada srdečních onemocnění, které mohou vést k úmrtí, krevní tlak je trvale nízká.

Léčba amyloidózou

Léčba ledvinové amyloidózy zahrnuje nutriční korekci, je předepsána strava. Během 1,5-2 let potřebujete každý den jíst 80-120 mg syrových jater. Produkty obsahující bílkoviny a sůl ze stravy za účelem eliminace nebo minimalizace jejich použití, zejména v případě diagnostikovaného nedostatku. Většina stravy by měla být uhlohydráty. Současně je důležité, aby tělo získalo vitamíny, zejména vitamín C a draselné soli.

Pro obnovení metabolismu, opravy vnitřních orgánů, zlepšení imunity při léčbě amyloidózy předepisují použití léků, jako jsou "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastin, difenhydramin, pipolfen se doporučují ke zmírnění symptomů alergie. Symptomy onemocnění jsou eliminovány pomocí diuretických léků, snížení tlaku léku, transfuze plazmy apod. V poslední fázi je nutné systematicky provádět přístroj k čištění krve, je nutná transplantace ledvin. Léčba onemocnění je možná pouze pod dohledem lékaře a v pozdějších stádiích v nemocnici.

Prognóza a prevence

Amyloidóza je postupně progresivní patologie. Průměrná délka života s takovou diagnózou závisí na stavu všech vnitřních orgánů, které by mohly současně trpět (srdce, játra). Při AL amyloidóze pacienti nežijí déle než 13 měsíců. Navzdory skutečnosti, že tento typ patologie je charakterizován přítomností selhání ledvin, srdeční selhání a infekce krve vede k smrti.

AA-amyloidóza má příznivější projekce. Rozhodujícím faktorem je základní nemoc, která vyvolala tuto patologii. Při úspěšné léčbě se amyloidóza nejprve regrese (vývoj zpomaluje). Očekávaná délka života se v tomto případě pohybuje v rozmezí 3-5 let. Aby se zabránilo rozvoji patologie by měly být okamžitě léčeny zánětlivé procesy v těle, pravidelně podstoupí ultrazvukové vyšetření ke sledování stavu vnitřních orgánů. Včasná diagnóza amyloidózy přispívá k účinné terapii.

Obličejová amyloidóza: léčba, symptomy, příčiny, prognóza

Navzdory skutečnosti, že amyloidóza je poměrně vzácnou příčinou selhání ledvin, nemůže být odstraněna ze seznamu možných onemocnění. Podle statistik trpí jedinou osobou ve věku 50-60 tisíc a patologie může být maskovaná jako glomerulonefritida nebo chronická pyelonefritida. Přítomnost amyloidózy je obvykle zjišťována náhodně s vyloučením jiných onemocnění ledvin. Abyste ho včas obviňovali, měli byste pečlivě sledovat stav těla, zejména pacienty z "rizikové skupiny".

Co je to amyloidóza?

Jméno onemocnění pochází ze slova "amyloid" - složitá látka, která je normální, téměř se neprodukuje u lidí. Obsahuje řadu bílkovin a cukrů a neobsahuje cizí částice (bakteriální, virové atd.). To je důvod, proč naše tělo neodpovídá na to jako na "ohrožení zdraví" a nevylučuje přebytečné množství této látky.

K dnešnímu dni není přesně známo, jak a proč je aktivována tvorba amyloidu. Vědci se domnívají, že genetická predispozice a narušení imunitních buněk (plazmatické buňky) hrají v této oblasti významnou roli, protože jsou odpovědní za produkci této látky.

Co je amyloid nebezpečný pro ledviny? Akumulace v těle postupně ničí a mění metabolismus. Tento proces je velmi pomalý a zpočátku se nezjavuje. Nicméně, jelikož jsou poškozeny ledviny, začnou v těle zůstat voda a řada nebezpečných toxinů (kreatinin, močovina, kyselina močová).

Důvody

V současné době existují v zásadě tři typy onemocnění, v závislosti na údajné příčině:

• Primární amyloidóza - hlavní role při výskytu této formy lékaře přisuzuje dědičnost. Předpokládá se, že s určitými změnami v chromozomech (tyto jsou mikroskopické struktury, které zachovávají naši genetickou informaci), mohou imunitní buňky produkovat patologický protein potřebný k vytvoření amyloidu;
• Sekundární amyloidóza - hlavní příčinou tohoto druhu je přítomnost dalšího chronického onemocnění, u kterého je narušena imunita;
• Senile - je známo, že s věkem naše tělo ztrácí schopnost adekvátně vykonávat část životních funkcí. Práce imunity je jedním z nich. Ve stáří se úroveň leukocytů udržuje na stejné úrovni, ale metabolismus v nich se často mění. Z tohoto důvodu se mohou vyrábět patologické látky, včetně složek amyloidu.

Vzhledem k těmto důvodům se lékaři stali "rizikovými skupinami" u pacientů, kteří mají mírně vyšší pravděpodobnost vzniku amyloidózy ledvin. Patří sem:

• Lidé, jejichž příbuzní trpěli jakoukoliv formou onemocnění nebo problémy s ledvinami v důsledku nejasné příčiny;
• Pacienti nad 65 let;
• Pacienti s revmatoidní artritidou, ankylozující spondyloartritidou v přírodě (ankylozující spondylitida), lupus, jakékoliv maligní patologie (rakovina, sarkom, leukémie atd.).

Při výskytu příznaků poškození ledvin u těchto skupin pacientů musí být amyloidóza vyloučena jako možná příčina poruchy funkce.

Symptomy amyloidózy ledvin

Vzhledem k tomu, že amyloid se akumuluje postupně v orgánech, je pro tuto nemoc charakteristická velmi pomalá kúra s postupným zvyšováním příznaků. V průměru trvá několik desetiletí od výskytu prvních příznaků onemocnění až po závažné poškození ledvin. Během této doby mají pacienti čas důkladně prozkoumat a identifikovat skutečnou příčinu nemoci, ale zpravidla je příliš pozdě na úspěšnou léčbu.

První znaky

Problémy s včasnou diagnózou vznikají z latentního průběhu patologie v časných fázích. První příznaky amyloidózy ledvin po dlouhou dobu neobtěžují pacienta - výskyt bílkovin v moči (synonymum pro proteinurie). Současně pacient nepociťuje nepohodlí v bederní oblasti, nedochází k edému a krevní tlak zůstává normální.

Jak nebezpečný je tento stav? Samotné bezvýznamné ztráty bílkovin nezáleží na organismu, nicméně proteinurie naznačuje rostoucí poškození ledvin. Následně se tento malý symptom rozvinou do celého komplexu poruch v celém těle.

Tato fáze obvykle trvá 10-15 let. V tomto okamžiku může být zjištěna pouze při náhodném lékařském vyšetření s močovým testem. Proto se doporučuje, aby pacienti v rizikové skupině 1 jednou za 6-12 měsíců podrobili důkladné prohlídce v místě bydliště (od místního lékaře).

Charakteristické příznaky

V průběhu času dochází v organizmu k akumulaci významného množství amyloidu, v důsledku čehož dochází k narušení většiny jeho funkcí. Filtr ledvin je již špatně poškozen - není schopen zadržovat látky nezbytné pro tělo, takže denní ztrátu asi 3 gramy bílkovin (obvykle by neměly překročit 0,13 g / l). Pacienti se také vyvíjejí otoky s různou intenzitou - od mírného otoku obličeje a rukou až po výrazné pocení tekutiny ve všech orgánech a tkáních.

Kromě výše uvedených příznaků mohou pacienti s amyloidózou ledvin také stěžovat na:

• Časté a hojné močení - selhání renálního filtru může vést k významné ztrátě tekutin (až 7-10 litrů / den). Tento stav lékaře se nazývá "ledvinný diabetes". Navzdory tomu může otoky přetrvávat kvůli skutečnosti, že tekutina opouští krev v tkáni;
• Změny v krevním tlaku (TK) - onemocnění může nastat jak na pozadí sníženého tlaku (méně než 100/70 mm Hg), tak u hypertenze (více než 140/90 mm Hg). Je obtížné říci, která z možností má pacient, ale významně častěji se amyloidóza ledvin spojuje s hypotenzí. Závisí na povaze poškození orgánů, stupni proteinurie a stavu pacienta;
• Změna barvy moči - vzhled červeného odstínu kapaliny (obrazový název je "barva masožravce") je dalším znakem poškození ledvinového filtru;
• Zvýšení tělesné hmotnosti - tento příznak může nastat ze dvou důvodů. Nejprve se může zvýšit váha v důsledku zadržování tekutiny v edému. Kromě toho u pacientů s ledvinami dochází k narušení metabolismu lipidů v těle - zvýšení hladiny cholesterolu, triglyceridů a lipoproteinů. Tyto látky vedou k akumulaci tuků v tkáních (zejména - podkožní tkáni).

Ve vědecké literatuře se tento stupeň lékaře nazývá "amyloidní lipoidní nefroze". To teče v průměru asi 6 let. Je velmi důležité, aby v této fázi (nebo dříve) byla provedena správná diagnóza a byla zahájena lékařská opatření. Jinak bude onemocnění velmi rychle přecházet do konečné nevratné fáze.

Nevratné změny ledvin

V této fázi ledvinná tkáň téměř ztrácí svou funkci. Filtr nejenom vynechá velké množství bílkovin, ale také si v těle uchovává různé toxiny (kreatinin, kyselina močová, močovina, produkty rozkladu léčiv atd.). K výše uvedeným příznakům se připojte:

• Trvalá slabost;
• Narušení pozornosti, rozptýlení;
• Trvalá bolest hlavy s pravidelnými epizodami vertigo;
• V těžkých případech, zhoršení vědomí, dokonce i stupor a dokonce i kóma.

Tato podmínka se označuje jako selhání ledvin chronické povahy. Jeho zvláštnost v případě amyloidózy spočívá v tom, že se téměř vždy vyskytuje na pozadí sníženého tlaku a je doprovázena známkami poškození jiných orgánů (v důsledku uložení amyloidu v nich).

Obličky amyloidóza

Amyloidóza ledvin je vzácné onemocnění. Trpí pouze jedinou osobou ve věku 50-60 tisíc. Nízká prevalence a klinický obraz, který se v převážné míře shoduje s projevy glomerulonefritidy nebo chronické pyelonefritidy, v některých případech neumožňuje správnou diagnózu. Nejčastěji se v počáteční fázi objevuje náhodou, když se osoba, která trpí chronickým onemocněním, obrátí na odborníka k úplnému vyšetření včetně vyšetření močového systému.

Existuje mnoho důvodů, které mohou vyvolat amyloidózu. Co to rozvíjí, jak se to projevuje, jak je to nebezpečné, a může to být úplně vyléčeno a zapomenout na tuto nemoc navždy?

Co je to amyloid?

Amyloidóza nebo amyloidní dystrofie patří do skupiny takzvaných akumulačních onemocnění nebo tezaurimóz, metabolických poruch, při kterých se v tkáních těla hromadí různé metabolické produkty. V tomto případě je to amyloid: proteinový polysacharidový komplex vzniklý během autoimunitní reakce na abnormální plazmatické proteiny - glykoproteiny. Vkládá se do vnitřních orgánů a amyloid postupně nahrazuje zdravou tkáň, což vede k dysfunkci postiženého orgánu a časem k jeho smrti.

Název "amyloid" je z latiny přeložen jako "škrob-like". To je způsobeno vlastností látky interagovat s jodem, barvení v modrozelené barvě.

S největší četností ledvin se stane terčem onemocnění. Na druhém místě je játra, pak - slezina, srdeční sval, žaludek a střeva. Často je léze systémová a amyloid se hromadí v několika orgánech najednou.

Druhy amyloidózy

Po dlouhou dobu se amyloidóza ledvin mísí s jinými onemocněními močového systému. V roce 1842 byl popsán jako nezávislá nemoc rakouského patologa Karla von Rokitanskyho. V té době nebyla medicína dostatečně rozvinutá, aby identifikovala příčiny degenerace tkáně, ale lékaři nyní vědí mnoho faktorů, které vedou k rozvoji amyloidózy.

Ameloidní depozity v ledvinové tkáni

Moderní odborníci rozlišují pět forem onemocnění:

• Primární nebo idiopatická amyloidóza nastává náhle a bez zjevného důvodu. Část případů idiopatické amyloidózy je sporadickým projevem dědičné amyloidní dystrofie, která se vyvíjí kvůli de novo genetickému rozpadu.
• Lokální nádorová amyloidóza se také vyvíjí na první pohled bez příčiny. S ním se amyloid hromadí v endokrinních žlázách a vytváří husté uzliny.
• Dědičná amyloidóza, známá také jako familiární - genetická vada ve tvorbě fibrilárních proteinů, je děděna. Existují jak dominantní, tak i recesivní formy, charakterizované závažností projevů, věkem výskytu prvních příznaků a složením amyloidu.
• Senilní amyloidóza - důsledek věkových poruch metabolismu bílkovin se vyskytuje u 80% lidí starších 80 let.
• Sekundární nebo získaná amyloidóza doprovází mnoho onemocnění, od lupus erythematosus po mnohočetný myelom.

První čtyři formy jsou považovány za nezávislé nosologické jednotky, získaly amyloidózu jako komplikaci základní nemoci. Dědičná amyloidóza postihuje ledviny u 30-40% všech případů, idiopatická - přibližně 80%. Při senilní a dialýzní amyloidóze nejsou léze močového ústrojí typické.

Podle toho, která orgány jsou ovlivněny nemoc, amyloidóza rozdělen do nefropatichesky ovlivňuje ledviny, gepatopatichesky když je uložen amyloid v játrech, kardiopatichesky - vliv na srdce a enteropatické, slinivky, a neuropatické. Při generalizované amyloidóze se vyskytují více lézí vnitřních orgánů.

Během autoimunitní reakce vzniká přibližně 20 protein-polysacharidových komplexů. V lékařské diagnóze knihy pacienta je zapsán jako kombinace písmen, která ukazuje distribuci lézí a zařízení: první písmeno „A“ představuje skutečný stav, následuje označení typu vláknitého proteinu, stejně jako specifických proteinů se nacházejí v některých případech.

Nejnebezpečnější pro ledviny jsou dva typy onemocnění: vyvolal mnohočetný myelom nebo byly jako primární AL-amyloidózy - v tomto případě v amyloidu zahrnuje lehké imunoglobulinové řetězce a AA-amyloidózy v případě, který je tvořen ze syrovátkového proteinu SAA krve osvobozen v jater v chronickém zánětlivém procesu.

Co způsobuje amyloidózu ledvin?

Sekundární amyloidóza se rozvíjí jako komplikace mnoha nemocí. Specialisté zahrnují v tomto seznamu:

• Autoimunitní onemocnění - Crohnova choroba, lupus erythematodes, revmatoidní a psoriatická artritida, ankylozující spondylitida, ulcerózní kolitida;
• Maligní novotvary - mnohočetný myelom, lymfangranulomatóza, Waldenstromská makroglobulinémie, sarkom, nádory ledvin a plicního parenchymu;
• Chronické infekční nemoci - tuberkulóza, malárie, malomocenství (lepra), syfilis;
• Hnusně destruktivní procesy zahrnují pleurální empyém, bronchiektázu, osteomyelitidu různých původů.

Vedle nich může hemodialýza vyvolat amyloidní dystrofii: v tomto případě se protein 2-mikroglobulin akumuluje v krvi, u zdravé osoby vylučované močí. Dialyzační amyloidóza je zkrácena jako Aβ.₂M.

Onemocnění ledvin je neobvyklé pro většinu dědičných variací onemocnění a vyskytuje hlavně u familiární středomořské horečky, běžné mezi Armény, sefardských Židů a Arabů, a extrémně vzácný v jiných etnických skupin, stejně jako běžný mezi UK obyvatelé syndrom Muckle Wells, který je doprovázen studeným kopřivka a progresivní ztráta sluchu.

Rodinná středomořská horečka má autosomální recesivní způsob dědičnosti a může se rozvinout, pouze pokud existují dvě kopie defektního genu v těle, které jsou předány oběma rodičům. Mackle-Walesův syndrom je autozomálně dominantní a jeden z rodičů stačí k narození nemocného dítěte.

Patogeneze onemocnění

Neexistuje shoda ohledně mechanismu syntézy a akumulace amyloidu. Kromě nejběžnější a dobře odůvodněné klonální nebo mutací teorie, která vysvětluje tento výskyt proces defektních buněk v těle, tzv amiloidoblastov, ničení imunitními buňkami, které jsou přiděleny patologických proteinů, existuje několik teorií týkajících se původu amyloidu.

Lokální teorie buněk naznačuje, že zdrojem látky je narušení funkce retikulo-endotelového systému, hypersekrece γ-globulinu a akumulace frakce a-globulinu. Teorie dysproteinózy vysvětluje akumulaci amyloidů přenosem defektních proteinů do mezibuněčného prostoru a krevního séra. Imunologická teorie říká, že amyloid je produktem autoimunní destrukce zdravých buněk.

Existuje možnost, že s ohledem na různé typy amyloidózy mohou být všechna data v teorii správná.

Stadia a příznaky onemocnění

Klinický obraz závisí převážně na příčině amyloidózy. Při primární amyloidní dystrofii nejčastěji nedochází k poškození ledvin, které by mohlo vést k závažným lézím: pacient zemře na srdeční selhání nebo jiné příčiny před rozvojem CRF.

Sekundární i dědičná amyloidóza postupuje mnohem pomaleji. Odborníci identifikují ve vývoji onemocnění čtyři hlavní stadia, z nichž každá je charakterizována určitými příznaky.

1. Předklinické nebo latentní stadium není doprovázeno závažnými ledvinovými příznaky, a to i přesto, že akumulace amyloidů již může být detekována biopsií. V renálních pyramidech vzniká sklerotická ložiska, pozoruje se otoky tkání. Na začátku získaných amyloidóza pacienta více znepokojující příznaky základního onemocnění: bolesti páteře v ankylozující spondylitidy, kašel, pocení a vyčerpání tuberkulózy, poruchou trávení a střevní krvácení u ulcerózní kolitidy. Analýza moči ukazuje mírné nadhodnocení bílkovin, obsah gama globulinů je zvýšený v krvi, ESR se také zvyšuje a změna v tomto ukazateli není spojena s exacerbací původního onemocnění. V průměru trvá tato fáze vývoje onemocnění přibližně 3-5 let.
2. Uremický nebo proteinurický stupeň je charakterizován primárně zvýšením koncentrace bílkovin v moči - může dosáhnout až 3,0 g / l. Zaznamenává se mikroemutiatura: extrémně malé množství krve v moči. Amyloid začne být ukládán v cévách a kapilární smyčce, pyramidy, glomeruli a mesangium ledvin, což vede k atrofii nefronů. Vzhled orgánů se mění: ledviny se stávají otoky, husté a jejich porážka se projevuje během ultrazvukového vyšetření. Vysoká koncentrace fibrinogenu a gama globulinu, nízká koncentrace bílkovin jsou detekovány v krvi. Současně poškození ledvin prakticky neovlivňuje stav pacienta. Doba trvání uremické fáze je často zpožděná po dobu 10-15 let.
3. Nefrotická fáze, známá také jako edémní stadium nebo amyloidní lipoidní nefroze, je doprovázena závažnými změnami v ledvinách a poruchou funkce. Amyloid se hromadí ve všech částech těla, většina nefronů zemře, zdravá tkáň meduloly je téměř úplně nahrazena žlutě bílou tukovou hmotou, která po otevření dává charakteristický obraz "velké tukové ledviny". Při analýze moči se zjistí vysoká koncentrace bílkovin, přítomnost leukocytů, mikrohematuria a hrubá hematurie (krevní příměs viditelná pouhým okem, což moči způsobuje jakousi mrtvici). Stav pacienta se zhoršuje - dochází k silnému otoku až na anasarca, je odolný vůči působení diuretik, kachexie, slabost, nedostatek chuti k jídlu, zvětšená játra a slezina, časté a hojné močení nebo naopak oligurie. V některých případech existuje hypertenze nebo hypotenze - jeden z příznaků poškození adrenálních žláz amyloidů. Tato fáze může být zpožděna po dobu 5-6 let.
4. Uremická nebo terminální fáze jsou doprovázena vývojem chronického selhání ledvin. Postižené ledviny vyschnou, krouží, povrch se zakryje jizvy, které se vyskytují v místě sklerotického ložiska. Zvýšení obsahu dusíkatých látek v krvi vede k chronické intoxikaci, která je doprovázena nevolností a zvracením, slabostí. Na rozdíl od renálního selhání vyvolaného glomerulonefritidou je CRF s amyloidózou doprovázena konstantním edémem. Pacienti umírají z azotemické uremie nebo trombózy žil, které krvácejí ledviny.

V pozdějších stadiích onemocnění se poruchy funkcí jiných vnitřních orgánů spojují s příznaky poškození ledvin: uzliny a modřiny na kůži, zejména kolem očí (tzv. "Mývalí oči"), bolesti srdce, zvýšení velikosti jazyka, zácpa a bolest břicha, ztuhlost klouby, ztráta citlivosti kůže. Vzhled alespoň jednoho z těchto příznaků na pozadí známky poškození ledvin je dostatečným důvodem k podezření na amyloidózu a další vyšetření.

Diagnostické metody

Při diagnostice je třeba vzít v úvahu historii pacienta, povahu progrese onemocnění jako příčinu v případě sekundární amyloidózy, dědičnost v případě podezření na genetickou vadu.

Především se provádějí klinické a biochemické krevní testy, stejně jako analýza moči a ultrazvuk ledvin. Amyloidóza ledvin je doprovázena akcelerovanou ESR až 15 mm / h a rychleji, s vysokým obsahem leukocytů. Biochemická analýza ukazuje vysokou koncentraci kyseliny močové, močoviny, kreatininu a C-reaktivního proteinu v krvi, pokles celkového krevního proteinu na 67 g / l a nižší. Moč, naproti tomu detekovány zvýšeným obsahem bílkovin - proteinurie, v některých případech je příměs leukocytů a erytrocytů, na vyvolané myelomu amyloidózou odhalilo přítomnost Bence-Jonesova proteinu. Ultrazvuk vyšetření ukazuje, že orgány jsou významně rozšířeny. Všechny tyto příznaky ukazují na porušení ledvin, ale pro to, aby si byli vědomi diagnózy, nestačí. Podobný vzorec se projevuje u glomerulonefritidy, myelomové nefropatie a tuberkulózy ledvin.

Obecné klinické testy mohou spolehlivě potvrdit přítomnost onemocnění

Jednoznačným znakem amyloidní dystrofie je detekce nahromaděného amyloidu v tkáních. Můžete si být jisti jejich přítomností nebo nepřítomností pouze biopsií. Nejinformativnější:

• Puncture of the kidney - umožňuje stanovení přesné diagnózy v 80-85% případů;
• Punkce podkožní tkáně - velmi často dochází k akumulaci amyloidu nejen v orgánech postižených patologickým procesem, ale také v tukové tkáni.

Je-li to nezbytné, je také možná biopsie kostní dřeně, jater, rektální tkáně.

Pro detekci amyloidu jsou vzorky tkání zpracovávány různými barvivy. Konzevní červená barva dává nejlepší výsledek, následované polarizačním světlem, které dává kazetám hmoty jasně zelené záře. Také často se uchýlili k imunoperoxidázovým reakcím používajícím antiséra ke složkám komplexu protein-polysacharid.

K určení stupně poškození ledvin se používá scintigrafie radiotopek. Umožňuje sledovat průběh onemocnění a úspěch terapie.

Léčba amyloidózy ledvin

Odborník, který trpěl pacientem s amyloidní chorobou, má dvě hlavní úkoly: snížit syntézu patologických proteinů, které tvoří amyloidní depozity, a chránit vnitřní orgány před další degenerací. Opatření, která je třeba provést, závisí do značné míry na příčině onemocnění.

Sekundární amyloidóza ledvin vyžaduje především léčbu zaměřenou na odstranění základního onemocnění. Pokud je v těle chronické hnisavé zaostření, je třeba jeho reorganizace: resekce plic během abscesu, amputace končetiny nebo odstranění zničené části kosti při osteomyelitidě. Antibiotická terapie pomůže vypořádat se s infekčními nemocemi, jako je tuberkulóza a syfilis. U autoimunitních onemocnění, jako je revmatoidní artritida a ulcerózní kolitida, je zapotřebí použití cytotoxických léků a kortikosteroidů ve vysokých dávkách, protizánětlivé léky, jako je například dimexid.

Při léčbě získaných a dědičných forem AA-amyloidózy se používá kolchicin: alkaloid, který se získává z podzimních cibulových cibulí. Přes vysokou toxicitu je schopen zabránit útokům familiární středomořské horečky, snižuje proteinurie a pokud léčba začíná včas, zastavuje průběh onemocnění. V případě účinnosti a dobré přenosnosti přípravku je možné užít kolchicin po celou dobu života. Vedlejší účinky nápravy - závažné narušení trávicího traktu a vypadávání vlasů - jsou poměrně časté, a proto v současné době není kohsin ve všech případech předepsán, pokud je to možné, nahradí ho analogy. Navíc je neúčinná proti AL-amyloidóze. Tuto formu onemocnění nejlépe léčí vlastní kmenové buňky pacienta, Thalidomid a bortezomid.

Léčiva, která zpomalují tvorbu a ukládání ve vnitřních orgánech amyloidu, zahrnují Unitol, který váže patologické proteiny, a Delagil, inhibitor enzymů podílejících se na tvorbě komplexu protein-polysacharid. Tyto léky dokáží stabilizovat stav pacienta a zastavit zničení ledvin. Klinické studie uvádějí, že jsou na počátku nejúčinnější.

Fibrlex se používá jako pomůcka: přispívá ke zničení amyloidu a jeho odstranění z těla.

Dávkování léků určuje lékař, zaměřuje se na odpověď pacienta a průběh onemocnění. Je nepřijatelné nezávisle měnit režim léčby, nahradit předepsané léky analogy nebo je zrušit v případě nežádoucích účinků.

Denní konzumace 100-150 gramů surové nebo mírně pražené hovězí jater po dlouhou dobu také zlepšuje stav pacientů s renální amyloidózou. Důvody pro terapeutický účinek nejsou přesně stanoveny: odborníci naznačují, že je vysoký obsah antioxidantů.

Při závažném selhání ledvin je nutná hemodialýza. V některých případech pacient potřebuje transplantaci ledvin, ale ne každá klinice v Rusku poskytuje tuto službu a čekací doba pro dárcovský orgán je často tak velká, že člověk nemá šanci čekat na ledvinu.

V případě úspěšné transplantace ledvin se objevují první známky poškození amyloidů po dobu 3-4 let a opětovná renální selhání - v průměru o 15 let později.

Dieta pro amyloidózu

Stejně jako u všech onemocnění ledvin, amyloidóza ledvin vyžaduje dietu s nízkým obsahem soli, což omezuje množství konzumovaných bílkovin. Potraviny bohaté na kasein by měly být vyloučeny ze stravy: tvaroh, sýr, mléko a také červené maso - telecí, hovězí. Zakázané solené, konzervované a uzené výrobky. Pokud je nadváha, mouky, které zvyšují hladinu cholesterolu v krvi, se nedoporučují.

Nutriční strava pacienta musí být úplná a různá, a to i přes omezení příjmu bílkovin. Malé porce bílého masa a ryb by měly být vypočteny v závislosti na hmotnosti: nesmí obsahovat více než jeden gram bílkovin na kilogram tělesné hmotnosti pacienta. Zrna je povolena v jakémkoliv množství: pohanka, ječmen, rýže, surová a dušená zelenina a ovoce obsahující velké množství vitamínů. Koření, jako je bazalka, česnek, černá a červená paprika, pomůže přidat chuť k nesoleným pokrmům.

Přísné dodržování doporučení správné výživy sníží zátěž postižených ledvin a zlepší celkový stav pacienta.

Prognózy

U sekundární amyloidózy prognóza velmi závisí na průběhu základního onemocnění: časté exacerbace vedou k prudkému zhoršení ledvin. Včasná diagnóza a dobře zvolená terapie pomáhají předcházet těžkým poruchám močového systému a zpomalovat amyloidní dystrofii ledvinové tkáně. V tomto případě může pacient žít 30-40 let po zjištění amyloidózy a zemřít přirozenou příčinou. S včasnou detekovanou rodinnou amyloidózou je prognóza také relativně příznivá a pacient má šanci žít ve stáří a kontrolovat jeho nemoci.

Primární nebo idiopatická amyloidóza, naopak, se ve většině případů vyvíjí s bleskovou rychlostí a má velmi špatnou prognózu. Průměrná délka života pacientů, u kterých byla tato forma zjištěna, je přibližně jeden a půl roku od data diagnostiky.

Ledvinná amyloidóza, co to je

Amyloidóza ledvin je patologický stav spojený s akumulací určitých sloučenin v ledvinné tkáni nebo mimo její buňky.

Taková funkční sbírka v práci spárovaného orgánu se obvykle stává důsledkem systémového onemocnění, také nazývaného amyloidóza.

Vývoj patologie probíhá na pozadí poruch metabolismu proteinů a sacharidových sloučenin v lidském těle.

Poškození ledvin je jedním ze souvisejících příznaků, takže amyloidóza je doprovázena edémem a nefropatií, často selháním ledvin, chronickým selháním při udržování jednotlivých prvků nezbytných pro životaschopnost.

Obličejová amyloidóza se může projevit v různém stupni závažnosti, může být upravena dietou a léky nebo vyžadovat chirurgický zákrok.

Povaha problému a obecné způsoby jeho výskytu

Názvy renální amyloidózy, které se běžně označují jako synonyma (amyloidní nefroze nebo amyloidní dystrofie ledvin nejsou považovány) patří mezi absolutně identické pojmy, protože označují stupeň nebo formy vývoje patologie.

Toto porušení n označuje počet běžných podmínek. Podle obecných kritérií rozlišování se označuje jako tezaurismus nebo akumulační onemocnění. Charakteristickým znakem těchto onemocnění je nadměrná koncentrace jednotlivých látek v buňkách v důsledku porušení přirozené syntézy nebo metabolismu.

Nemoci akumulace (nebo kumulativní retikulózy) mohou vést k přebytku normy fyziologického obsahu v buňkách jednotlivých látek.

Při retikulóze různých typů (a existuje poměrně málo) může dojít k selhání systému z důvodů různých etiologií, které se dělí na získané (vzniklé v důsledku patologických procesů v těle) nebo vrozené (přenášené na člověka spolu s poruchami v genovém řetězci).

Název onemocnění je tvořen látkou, jejíž přebytek je pozorován v buňkách a její dislokace:

• přebytek sacharidů vede k glykogenóze a mukopolysacharidóze;
• nadměrné puriny způsobují dnu;
• Množství produktů minerálního metabolismu vytváří hemochromatózu nebo hepatocerebrální dystrofii;
• dědičné enzymopatie způsobují fermentopatiu;
• nahromaděné lipidy - nejčastější příčinou leukodystrofie, Gaucherovy choroby, Niemann - Pick;
• amyloidóza nastává při akumulaci proteinů atd.

Amyloidóza ledvin je extrémně vzácná onemocnění, jejíž četnost výskytu vykazuje mnohem nižší počet než u jiných častějších onemocnění akumulace.

Depozice proteinových bází v ledvinových tkáních je příkladem lokální amyloidózy, u které se porucha rozkládá pouze v segmentech párovaného orgánu.

Vzhled diagnostikované lokální nemoci neznamená, že taková forma není součástí systémové poruchy a když je zjištěna diagnóza renální amyloidózy, tělo také neovlivňuje jiné orgány.

Místní forma může ovlivnit srdce a kůži, jazyk a průdušky. Když amyloidóza ledvin postihuje pouze spárovaný orgán, pokud je lokální nebo jiné části těla, jestliže je součástí systémového onemocnění.

Jedná se o polyetiologickou chorobu, jejíž příčina je někdy poměrně obtížná.

Formy onemocnění a jejich diferenciace

Depilace amyloidu může být pozorována v ledvinách z různých důvodů a může být přítomna v těle z různých důvodů.

Výskyt tohoto onemocnění se vyznačuje těmito příznaky. Patologie se může projevit v těle ve formách, které jsou diferencovány podle cest a věkových charakteristik.

• amyloidóza ledvin, která se projevuje v důsledku modifikace části zděděného genu (genetická nebo vrozená amyloidóza), a to může být samostatný druh (familiární, neuropatický, projevující se přerušovanými onemocněními);
• primární amyloidóza ledvin by mohla být považována za idiopatickou, pokud ne pro častý výskyt v řadě dalších, a přítomnost amyloidních prekurzorů v přírodních imunoglobulinových sloučeninách;
• sekundární amyloidóza vyplývající z chronické patologie metabolismu bílkovin přítomného v těle, která je důsledkem závažných onemocnění (tuberkulóza, osteomyelitida, léze respiračního systému nebo trvale přítomné zánětlivé procesy různých etiologií);
• senilní amyloidóza nastává po 80 letech věku, obvykle je doprovázena patologickými stavy srdce a slinivky břišní, poruchami mozkové aktivity, které souvisí s nevratnými změnami souvisejícími s věkem;
• idiopatická amyloidóza ledvin není samostatnou formou onemocnění, ale indikací, že zjištěná patologie výše uvedených skutečností neumožňuje spolehlivě zjistit pravděpodobnou příčinu výskytu.

Etiologická klasifikace poškození ledvin s akumulací přítomných proteinových bází se považuje za neúplnou. Podle mnoha vědců není možné spolehlivě odhalit provokující faktor takový rozdíl, který není dostatečně objektivní.

Navíc v každé skupině mohou existovat různé formy porušení, které se staly základem pro další diferenciace. V některých zdrojích, jako samostatná kategorie, rozlišují amyloidózu spojenou s hemodialýzou, ale většina výzkumníků nevidí žádný důvod pro takovou jednotku.

K určení správné léčby stavů nazývaných renální amyloidóza jsou potřebné všechny složky subklinického obrazu a všechny objektivní znalosti o něm.

Amyloidóza jako forma metabolických poruch

Vývoj negativního procesu, ať už je to primární amyloidóza nebo systémová, začíná od okamžiku, kdy dochází k trvalému příjmu negativních faktorů.

Způsobují chronické a zakořeněné selhání. Výsledkem je tvorba amyloidů.

Proteiny a polysacharidy jsou spojeny s atypickým komplexem, který se objevuje jako reakce na glykoproteiny přítomné v krvi.

Problém spočívá obecně v ukládání protein-polysacharidových sloučenin v různých tkáních, které časem způsobují podstatné nepříjemnosti přirozených struktur.

To vede k rozvoji amyloidózy. Taková akumulace přebytečných sloučenin v průběhu času způsobuje degeneraci zdravých tkání a jejich nahrazení jinými buňkami a komplexy.

Dědičná amyloidóza je stejný proces, pouze destruktivní mechanismus je již zapracován do nesprávných informací o struktuře zakotvené v části genu.

Co způsobilo počáteční selhání - zůstává na úrovni empirických odhadů. Amyloidóza ledvin se rozvíjí častěji než jiné typy takových změn v orgánech, ačkoli amyloidóza srdečního svalu, jater a sleziny, žaludku a střev jsou běžným typem poškození.

Při porážce několika orgánů dochází k rozvoji systémové amyloidózy, což se často jeví jako naprosto idiopatická a nemá žádné vnější či vnitřní předpoklady.

Název bílkovinného polysacharidového komplexu, doslovně překládaný z latiny, podobný jako škrob, protože je také malován v charakteristické modrozelené barvě.

Existuje několik typů tvorby amyloidu, které také slouží jako diferenciační znaménko při určování taktické léčby.

Toto rozlišení pomáhá strukturní struktuře určit přibližnou příčinu základního onemocnění.

• ATTR ledvin - amyloidóza ledvin - vzácný typ patologie charakterizující senilní systémovou formu a polyneuropatii (poškození nervového systému stanoveno na úrovni genu, v mírném podnebí, familiární je běžné);
• AA amyloidóza je běžný strukturní typ, který se vyskytuje častěji než jiné, vznikající na pozadí chronického zánětu jaterních proteinů, který způsobuje poškození ledvin v průběhu času;
• AL amyloidóza je stav, při němž je syntetizován nerozpustný protein v důsledku dědičných anomálií, které se v těle objevily již dříve;
• amyloidní dystrofie je přirozený výsledek dystrofie AA, vyskytující se po tom, co protein syntetizovaný játry v důsledku trvalého doplnění vytváří hyperkoncentraci a aktivně se začíná usazovat v jednom nebo více orgánech.

Na počátku pacienta téměř nepovšimli, že onemocnění vykazují nepříjemné příznaky v okamžiku, kdy začíná rychlý vývoj.

V každém případě je rizikovým faktorem urážka 40 s primární formou a 60 se sekundární, ačkoli to je jen frekvence zaznamenaných případů. ne obecný vzorec.

Symptomy onemocnění jsou zřídka vidět bez speciální laboratorní diagnostiky, protože všechny bolestivé pocity se vyvíjejí hlavně na pozadí patologické aktivity postiženého orgánu.

Při porážce spárovaného orgánu se jedná o intenzivní selhání ledvin, které téměř úplně narušuje normální funkci ledvin.

Stádo nemoci

Klinický stav je nejlépe popsán výzkumnými pracovníky se sekundární amyloidózou (AA). Dokonce i s relativní frekvencí (ve vztahu k ostatním popsaným formám dědičné etiologie) je někdy nemožné provést korelaci s jednoznačně omezeným patologickým procesem.

Předpokládá se, že tato forma onemocnění může nastat také na pozadí osteomyelitidy a tuberkulózy, neustále se vyskytujícího hnisavého zánětu, revmatoidní artritidy. Hodgkinova choroba nebo jiné chronické onemocnění.

Symptomy onemocnění, jejich intenzita a závažnost závisí na stupni onemocnění, které se ve formě AA vyskytují v následujícím pořadí:

• předklinické, prakticky neizolované a nediagnostikované s použitím běžných primárních postupů (ultrazvuk ledvin) s trváním až 5 let;
• proteinurický, detekovaný přítomností bílkovin ve standardních krevních testech, neustále rostoucí, avšak bez dalších charakteristických příznaků po dobu deseti let nebo více;
• nefrotický systém již jasně signalizuje přítomnost patologie se symptomy podobnými renální patologii (nebo jiným onemocněním s podobnými příznaky) - od stálé žízně a edému k akumulaci exsudátu a poklesu krevního tlaku;
• Uremic může být v krátkém časovém úseku smrtelný, neboť i nejnovější metody nemohou zcela rozšířit akumulaci patologického proteinu z těla.

Poslední dvě stadia se vyznačují prudkým zhoršením pacienta. Nemoc, jehož symptomy v uremickém období mohou vést k úplné ztrátě chuti k jídlu, neovladatelnému zvracení, které nepřináší žádné viditelné úlevy, téměř úplnou nepřítomnost močových funkcí, se rychle rozvíjí.

Je to nebezpečný stav se slabým pulsem a nízkým tlakem, a to již. obvykle s poškozením jiných orgánů.

Jiné formy se mohou vyvinout s podobným klinickým obrazem, jsou však extrémně vzácné. Například rodinná středomořská horečka je známá zejména u Armenů, Židů a Arabů, což je vysvětleno úzce souvisejícími sňatky a územně-genetickou komunitou.

Mackl-Wales syndrom se vyskytuje v angličtině, s tím rozvíjí hluchotu a kopřivku. Na rozdíl od familiární horečky, kdy oba rodiče mají genetickou poruchu, pro rozvoj britské formy primární choroby je dostatečná přítomnost defektu genu v jedné.

Symptomy patologie a diagnózy

V podstatě chybějící příznaky zřídka odhalují přítomnost onemocnění v předklinickém stádiu, který není detekován obecným vyšetřením krve nebo ultrazvukem.

Prvních pět let vývoje sekundární formy člověk nemusí dokonce podezřívat, že je již na prahu kritického stavu.

Proteinový protein se rovněž nerozlišuje zvláštním projevem symptomů, s výjimkou přítomnosti bílkovin v krevní zkoušce, ale ve většině případů může být přičítán projevům dříve přítomného onemocnění nebo špatně vyjádřených dalších renálních patologií.

Nástup nefrotického vede k projevům charakteristických znaků: poruchy ledvin (pokud je přítomna amyloidóza ve spárovaném orgánu) nebo komplexnější klinický obraz, pokud je systémová léze.

Někdy se tento stupeň nazývá amyloidní-lipoidní nefroze nebo edematózní fáze. Je charakterizován:

• úplná náhrada parenchymu za mastné tkáně;
• přítomnost mikro- a hrubé hematurie, v níž se krev v moči stává děsivým a viditelným pouhým okem;
• účinek diuretik na edém je mírný, takže jsou neustále přítomny;
• výtok moči může být trvalý a bohatý nebo zcela chybějící;
• slabost, únava, kachexie a averze k jídlu, označte závažnost tohoto onemocnění;
• existuje hypo - nebo hypertenze;
• Analýza moči ukazuje nejen přítomnost krve, ale také vysokou koncentraci bílkovin a leukocytózy.

V této fázi pro diagnostiku parenchymálních změn a analýz sekrecí.

Zbývající studie se provádějí za účelem identifikace rozsahu léze a diferenciace onemocnění od jiných patologických stavů s podobnými příznaky.

Sekundární amyloidóza, vyskytující se na pozadí jiných systémových patologií, lze snadno předpokládat, pokud má pacient revmatoidní artritidu, což představuje téměř třetinu všech popsaných případů.

Rychle se vyvíjející uremická fáze se liší od nefrotického i vnějšími znaky.

Pokud edém může trvat déle než 5 let, pak pokrčená a zjizvená tkáň, která nevykazuje své přímé funkce ledvin, rychle vede k rozvoji chronického selhání ledvin.

Intoxikace, otoky, nevolnost a zvracení vyvolané vysokými hladinami toxinů - pouze symptomatické projevy, ale nikoliv hlavní příčinou smrti. Tvoří ji žilní trombóza nebo azotemická uremie.

Pacient má poruchy trávení a pohyby střev, poruchy aktivity ostatních životně důležitých orgánů, modřiny kolem očí.

To vše je doprovázeno závažným klinickým obrazem nebo charakteristickými projevy určitého typu (ztráta sluchu, ztráta citlivosti kůže, senilní demence atd.).

Diagnóza se provádí punkcí ledvin a zbarvením odebraných vzorků tkáně. Nicméně ve většině případů to není zvláště nutné opatření, stejně jako scintigrafie radiotopek, která se používá k určení stupně vývoje léze.

Léčba poškození ledvin

Terapeutická taktika zaměřená na snížení hladiny patologického proteinu. V případě sekundární léze to může být dosaženo léčením patologické patologie, která způsobila jeho intenzivní formování.

I při současném vývoji medicíny je však obtížné zastavit tuberkulózu a syfilis, revmatoidní artritidu nebo osteomyelitidu.

V počátečních stádiích mohou některé léky zpomalit průběh onemocnění. Vyvíjejí se na různých principech působení, vázají již vytvořené komplexy nebo inhibují enzymy, které se podílejí na jejich syntéze.

V poslední fázi jsou již neúčinné, protože patologická akumulace již dosáhla nebezpečných koncentrací.

AA-amyloidóza je léčena kolchicinovým alkaloidem, který je schopen nejen zastavit progresi v počátečních stádiích, ale i po dlouhou dobu, pokud se systematicky užívá, k udržení životaschopnosti organismu.

Nicméně je bezmocný proti AL-amyloidóze a má obrovské vedlejší účinky, od plešatosti až po narušení trávicího traktu.

Nedávno byly vyvinuty další léky, do něhož se zapojily relativně nové metody léčby vlastních kmenových buněk pacienta.

Obličejová amyloidóza je nebezpečné onemocnění, které se vyvíjí na pozadí dědičných genetických poruch nebo jako závažný důsledek jiných chronických patologií přítomných v těle.

V počátcích moderní medicíny může zpomalit její vývoj. Hlavní věcí je diagnostikovat ji včas, včas požádat o pomoc.